Khái quát
Bệnh Behçet, còn gọi là hội chứng Behçet, là một bệnh viêm mạn tính đa hệ thống, diễn tiến thành từng đợt tái phát và thuyên giảm. Tổn thương căn bản là viêm mạch máu, có thể ảnh hưởng cả động mạch lẫn tĩnh mạch với nhiều kích thước khác nhau.
Biểu hiện thường gặp nhất là loét miệng tái phát, loét sinh dục, tổn thương da và viêm mắt. Bệnh cũng có thể ảnh hưởng đến khớp, hệ thần kinh, đường tiêu hóa, phổi và các mạch máu lớn. Tổn thương mắt, thần kinh, tiêu hóa và mạch máu lớn tuy ít gặp hơn nhưng thường nặng và ảnh hưởng rõ đến tiên lượng. (EULAR)
Lịch sử
Năm 1937, bác sĩ da liễu người Thổ Nhĩ Kỳ Hulusi Behçet mô tả nhóm người bệnh có ba biểu hiện nổi bật gồm loét miệng tái phát, loét sinh dục và viêm mắt. Về sau, bệnh được nhận thấy có thể ảnh hưởng đến nhiều cơ quan khác.
Bệnh gặp nhiều hơn tại các khu vực dọc theo con đường tơ lụa cổ, từ vùng Địa Trung Hải, Trung Đông đến Trung Á, Trung Quốc, Hàn Quốc và Nhật Bản. Tuy nhiên, bệnh có thể xuất hiện ở mọi dân tộc và mọi khu vực. (MSD Manuals)
Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh
Nguyên nhân chính xác của bệnh Behçet chưa được xác định. Bệnh được cho là hình thành do sự tương tác giữa cơ địa di truyền, yếu tố môi trường, hệ vi sinh hoặc nhiễm trùng và đáp ứng miễn dịch bất thường.
HLA-B51 là yếu tố di truyền được ghi nhận có liên quan đến bệnh, nhưng không phải người mang HLA-B51 đều mắc bệnh, đồng thời xét nghiệm này không đủ để chẩn đoán.
Một số vi sinh vật như virus herpes simplex, liên cầu khuẩn và các tác nhân nhiễm trùng khác đã được nghiên cứu như yếu tố khởi phát đáp ứng miễn dịch, nhưng chưa có một tác nhân nào được xác nhận là nguyên nhân duy nhất.
Tổn thương bệnh lý chủ yếu là tình trạng viêm quanh mạch và trong thành mạch, kèm hoạt hóa bạch cầu trung tính, tế bào lympho và các chất trung gian viêm. Viêm có thể gây huyết khối tĩnh mạch, hẹp mạch, tắc mạch hoặc làm thành động mạch yếu đi và hình thành phình mạch. (PMC)
Biểu hiện lâm sàng
Loét miệng
Loét miệng tái phát là biểu hiện thường gặp nhất. Vết loét thường đau, hình tròn hoặc bầu dục, đáy phủ giả mạc trắng vàng và có quầng đỏ xung quanh.
Vị trí thường gặp gồm mặt trong môi, má, lưỡi, lợi và khẩu cái mềm. Vết loét thường lành trong khoảng một đến hai tuần nhưng dễ tái phát.
Loét miệng đơn thuần rất phổ biến và không đồng nghĩa với bệnh Behçet. Cần xem xét đồng thời các biểu hiện ở sinh dục, mắt, da, mạch máu, thần kinh và tiêu hóa.
Loét sinh dục
Loét sinh dục thường đau, sâu hơn loét miệng và có thể để lại sẹo sau khi lành.
Ở nam giới, tổn thương thường gặp tại bìu hoặc dương vật. Ở nữ giới, tổn thương có thể xuất hiện ở âm hộ, âm đạo hoặc vùng quanh hậu môn.
Tổn thương da
Tổn thương da có nhiều hình thái, thường gặp gồm:
Hồng ban dạng nút.
Sẩn hoặc mụn mủ giống viêm nang lông.
Tổn thương dạng trứng cá.
Viêm tĩnh mạch nông.
Ban xuất huyết hoặc các biểu hiện viêm mạch khác.
Phản ứng kim châm
Phản ứng kim châm là tình trạng xuất hiện sẩn đỏ hoặc mụn mủ tại vị trí kim chọc sau khoảng một đến hai ngày.
Phản ứng dương tính có thể hỗ trợ chẩn đoán, nhưng độ nhạy thay đổi tùy dân tộc, khu vực và kỹ thuật thực hiện. Phản ứng âm tính không loại trừ bệnh Behçet.
Tổn thương mắt
Tổn thương mắt có thể gồm viêm màng bồ đào trước, viêm màng bồ đào sau, viêm toàn bộ màng bồ đào và viêm mạch võng mạc.
Chứng trạng thường gặp gồm mắt đỏ, đau mắt, sợ ánh sáng, nhìn mờ, thấy ruồi bay hoặc thị lực giảm.
Viêm phần sau của mắt và viêm mạch võng mạc có thể gây mất thị lực không hồi phục nếu không được điều trị sớm bằng thuốc ức chế miễn dịch phù hợp. (EULAR)
Tổn thương khớp
Người bệnh có thể đau hoặc viêm khớp, thường ảnh hưởng đến gối, cổ chân, cổ tay và khuỷu.
Viêm khớp thường không gây bào mòn xương nghiêm trọng và có thể tự giảm, nhưng vẫn dễ tái phát.
Tổn thương mạch máu
Bệnh Behçet có khuynh hướng gây huyết khối tĩnh mạch, đặc biệt là huyết khối tĩnh mạch sâu ở chân. Người bệnh có thể sưng, đau, nóng hoặc nặng một bên chi.
Các tổn thương khác gồm viêm tĩnh mạch nông, huyết khối tĩnh mạch chủ, huyết khối xoang tĩnh mạch não, viêm động mạch, hẹp động mạch và phình động mạch.
Phình động mạch phổi có thể gây ho ra máu và là biến chứng rất nguy hiểm. Tổn thương mạch máu trong bệnh Behçet chủ yếu do viêm thành mạch, vì vậy điều trị ức chế viêm giữ vai trò trung tâm; thuốc chống đông không phải lúc nào cũng được dùng đơn độc và cần được quyết định bởi chuyên khoa sau khi loại trừ phình động mạch có nguy cơ chảy máu. (EULAR)
Tổn thương tiêu hóa
Tổn thương thường gặp nhất ở vùng hồi – manh tràng, có thể gây đau bụng, tiêu chảy, chảy máu tiêu hóa hoặc loét sâu.
Trường hợp nặng có thể thủng ruột, cần điều trị nội khoa tích cực hoặc phẫu thuật.
Tổn thương thần kinh
Bệnh Behçet thần kinh có thể ảnh hưởng nhu mô não, thân não, màng não, tủy sống hoặc hệ tĩnh mạch não.
Chứng trạng có thể gồm đau đầu dữ dội, yếu liệt, rối loạn thăng bằng, nhìn đôi, thay đổi hành vi, co giật, rối loạn ý thức hoặc tăng áp lực nội sọ.
Đây là một trong những biểu hiện nặng, cần điều trị chuyên khoa khẩn trương.
Chẩn đoán
Không có một xét nghiệm máu đơn độc nào xác định được bệnh Behçet. Chẩn đoán dựa chủ yếu vào tổng hợp biểu hiện lâm sàng, diễn tiến tái phát và việc loại trừ các bệnh có biểu hiện tương tự.
Theo tiêu chuẩn phân loại quốc tế ICBD, các biểu hiện được tính điểm như sau:
Loét miệng: 2 điểm.
Loét sinh dục: 2 điểm.
Tổn thương mắt: 2 điểm.
Tổn thương da: 1 điểm.
Tổn thương mạch máu: 1 điểm.
Tổn thương thần kinh: 1 điểm.
Phản ứng kim châm dương tính: 1 điểm.
Tổng số từ 4 điểm trở lên hỗ trợ phân loại bệnh Behçet. Tuy nhiên, tiêu chuẩn phân loại không thay thế đánh giá lâm sàng, đặc biệt trong giai đoạn sớm hoặc khi chỉ có tổn thương một cơ quan. (PubMed)
Những bệnh cần phân biệt
Loét áp-tơ thông thường.
Herpes sinh dục.
Lupus ban đỏ hệ thống.
Bệnh Crohn và viêm loét đại tràng.
Viêm khớp phản ứng.
Hội chứng Stevens–Johnson.
Bệnh viêm mạch khác.
Bệnh nhiễm trùng gây loét.
Bệnh bạch cầu hoặc bệnh lý ác tính.
Điều trị
Nguyên tắc chung
Mục tiêu điều trị là kiểm soát viêm, làm lành tổn thương, ngăn tái phát và bảo vệ chức năng của các cơ quan.
Phác đồ phải căn cứ cơ quan bị ảnh hưởng, mức độ nặng, tuổi, giới, nguy cơ tái phát và tác dụng phụ của thuốc. Bệnh thường cần sự phối hợp giữa chuyên khoa thấp khớp, da liễu, mắt, thần kinh, tiêu hóa và mạch máu. (EULAR)
Tổn thương miệng và sinh dục
Có thể sử dụng corticosteroid bôi tại chỗ, thuốc giảm đau tại chỗ và các biện pháp chăm sóc niêm mạc.
Colchicine, apremilast hoặc các thuốc điều hòa miễn dịch khác có thể được cân nhắc khi loét tái phát nhiều, tùy tình trạng và khả năng dung nạp.
Tổn thương da và khớp
Colchicine thường được dùng trong hồng ban dạng nút, loét sinh dục và viêm khớp nhẹ.
Khi bệnh không đáp ứng hoặc tái phát nhiều, có thể cần corticosteroid, azathioprine, thuốc sinh học hoặc các thuốc điều hòa miễn dịch khác.
Tổn thương mắt
Viêm màng bồ đào sau hoặc viêm mạch võng mạc cần thuốc ức chế miễn dịch toàn thân. Các lựa chọn có thể gồm azathioprine, interferon alpha, thuốc kháng TNF hoặc các thuốc sinh học khác.
Không nên chỉ dùng corticosteroid đơn độc kéo dài trong viêm mắt nặng, vì cần kiểm soát căn nguyên viêm và phòng tái phát. (EULAR)
Tổn thương thần kinh, tiêu hóa và mạch máu lớn
Corticosteroid liều cao thường được dùng để kiểm soát đợt viêm cấp, phối hợp với thuốc ức chế miễn dịch hoặc thuốc sinh học.
Tổn thương động mạch, phình động mạch và huyết khối tĩnh mạch cần được điều trị tại cơ sở chuyên khoa. Can thiệp phẫu thuật hoặc nội mạch có thể cần thiết, nhưng thường phải phối hợp kiểm soát viêm để giảm nguy cơ tái phát và biến chứng tại vị trí can thiệp. (EULAR)
Điều dưỡng
Giữ vệ sinh răng miệng nhẹ nhàng.
Tránh thức ăn quá cay, chua hoặc cứng khi đang loét miệng.
Ngừng hút thuốc.
Duy trì giấc ngủ và vận động phù hợp.
Không tự ngừng corticosteroid hoặc thuốc ức chế miễn dịch.
Khám mắt sớm khi mắt đỏ, đau, sợ ánh sáng hoặc thị lực giảm.
Theo dõi định kỳ công thức máu, chức năng gan, Thận và nguy cơ nhiễm trùng khi dùng thuốc ức chế miễn dịch.
Nhận thức của Trung y
Trong Trung y, bệnh Behçet thường được gọi là Bạch tắc bệnh (白塞病), có thể liên hệ với Hồ hoặc chứng Hồ hoặc (狐惑病) được ghi trong Kim quỹ yếu lược.
Bệnh biểu hiện chủ yếu ở miệng, mắt và tiền âm, bệnh cơ thường liên quan Can Thận âm hư, thấp nhiệt, thấp độc, nhiệt độc, huyết ứ và Tâm Tỳ khí huyết suy tổn.
Bệnh kéo dài thường thuộc bản hư tiêu thực. Bản hư chủ yếu là Can Thận âm hư, khí âm lưỡng hư hoặc Tỳ khí suy; tiêu thực là thấp nhiệt, nhiệt độc và huyết ứ.
Một. Thấp nhiệt độc thịnh
Nguyên nhân: Thấp nhiệt tích lại, ăn uống không điều độ, thể chất thấp nhiệt hoặc tà độc lưu trú.
Chứng trạng: Loét miệng và sinh dục đỏ, sưng, đau, có dịch tiết; mắt đỏ, sợ ánh sáng; da có nốt đỏ hoặc mụn mủ; miệng đắng, tiểu vàng; lưỡi đỏ, rêu vàng nhầy, mạch hoạt sác.
Pháp trị
Thanh nhiệt lợi thấp, giải độc, lương huyết.
Phương thang
Long đởm tả Can thang gia giảm (龙胆泻肝汤加减): Long đởm thảo (龙胆草), Chi tử (栀子), Hoàng cầm (黄芩), Trạch tả (泽泻), Mộc thông (木通), Xa tiền tử (车前子), Sinh địa hoàng (生地黄), Đương quy (当归), Sài hồ (柴胡), Cam thảo (甘草).
Hai. Nhiệt độc nhập huyết
Nguyên nhân: Thấp nhiệt hóa độc, nhiệt tà xâm nhập huyết phận hoặc bệnh đang trong đợt hoạt động mạnh.
Chứng trạng: Loét sâu, đau nhiều, mắt đỏ, tổn thương da đỏ tím, có thể sốt, miệng khô, đại tiện táo; lưỡi đỏ sẫm, ít rêu hoặc rêu vàng, mạch sác.
Pháp trị
Thanh nhiệt giải độc, lương huyết hoạt huyết.
Phương thang
Ôn thanh ẩm gia giảm (温清饮加减), tức Tứ vật thang hợp Hoàng liên giải độc thang: Sinh địa hoàng (生地黄), Đương quy (当归), Xích thược (赤芍), Xuyên khung (川芎), Hoàng liên (黄连), Hoàng cầm (黄芩), Hoàng bá (黄柏), Chi tử (栀子), có thể gia Kim ngân hoa (金银花), Liên kiều (连翘), Bản lam căn (板蓝根).
Không nên dùng Nhân trung hoàng trong chế phẩm tự làm do khó bảo đảm tiêu chuẩn vệ sinh và an toàn.
Ba. Can Thận âm hư, hư hỏa thượng viêm
Nguyên nhân: Bệnh kéo dài, nhiều đợt tái phát, âm dịch hao tổn hoặc thuốc ôn táo dùng kéo dài.
Chứng trạng: Loét miệng tái phát, vết loét ít sưng nhưng lâu lành, miệng họng khô, lòng bàn tay chân nóng, mất ngủ, lưng gối mỏi; lưỡi đỏ ít rêu, mạch tế sác.
Pháp trị
Tư dưỡng Can Thận, thanh hư nhiệt, giải độc.
Phương thang
Tri bá địa hoàng hoàn hợp Nhị chí hoàn gia giảm (知柏地黄丸合二至丸加减): Thục địa hoàng (熟地黄), Sơn thù du (山茱萸), Hoài sơn (山药), Trạch tả (泽泻), Phục linh (茯苓), Mẫu đơn bì (牡丹皮), Tri mẫu (知母), Hoàng bá (黄柏), Nữ trinh tử (女贞子), Hạn liên thảo (旱莲草).
Bốn. Tỳ hư thấp uẩn
Nguyên nhân: Tỳ khí suy, vận hóa kém, thấp tà lưu lại; bệnh kéo dài hoặc dùng thuốc đắng lạnh lâu ngày.
Chứng trạng: Loét miệng tái phát, ăn kém, bụng đầy, đại tiện lỏng, mệt, tổn thương da rỉ dịch; lưỡi nhạt to, rêu trắng nhầy, mạch nhu hoãn.
Pháp trị
Kiện Tỳ ích khí, hóa thấp giải độc.
Phương thang
Cam thảo tả Tâm thang gia giảm (甘草泻心汤加减): Chích cam thảo (炙甘草), Bán hạ (半夏), Can khương (干姜), Hoàng liên (黄连), Hoàng cầm (黄芩), Đảng sâm (党参), Đại táo (大枣).
Phương có tính hàn nhiệt cùng dùng, phù hợp hơn khi Trung tiêu hư, hàn nhiệt hỗ kết, miệng loét tái phát kèm bụng đầy và tiêu hóa kém.
Năm. Khí huyết bất túc, tà lưu không giải
Nguyên nhân: Bệnh kéo dài, ăn uống kém, khí huyết hao tổn hoặc dùng thuốc công phạt lâu ngày.
Chứng trạng: Loét tái phát nhưng sắc nhạt, lâu lành, mệt, chóng mặt, sắc mặt nhợt, ăn kém; lưỡi nhạt, mạch tế nhược.
Pháp trị
Ích khí dưỡng huyết, kiện Tỳ, giải độc nhẹ nhàng.
Phương thang
Quy Tỳ thang hoặc Phong tủy đan gia giảm, căn cứ chứng trạng cụ thể.
Chú ý khi điều trị bằng Trung y
Phương thang cần được lựa chọn theo từng giai đoạn, không nên chỉ căn cứ tên bệnh Behçet.
Các phương thanh nhiệt đắng lạnh dùng kéo dài có thể làm Tỳ Vị suy và đại tiện lỏng.
Không dùng thuốc thang thay thế thuốc ức chế miễn dịch trong viêm mắt, tổn thương thần kinh, tổn thương tiêu hóa nặng hoặc viêm mạch lớn.
Người đang dùng thuốc chống đông hoặc chống kết tập tiểu cầu cần thận trọng với các vị hoạt huyết.
Không tự bôi thuốc không vô khuẩn lên vết loét sinh dục hoặc nhỏ thuốc Đông y vào mắt.
Châm cứu
Châm cứu chỉ có vai trò hỗ trợ giảm đau, điều hòa giấc ngủ và thể trạng trong giai đoạn ổn định.
Các huyệt có thể được lựa chọn theo chứng gồm Đại trường-4 Hợp cốc, Tỳ-6 Tam âm giao, Can-3 Thái xung, Vị-36 Túc tam lý, Nhâm-12 Trung quản, Tâm-7 Thần môn và Tâm bào-6 Nội quan.
Không châm trực tiếp vào vùng đang loét, nhiễm trùng hoặc viêm cấp.
Dấu hiệu cần khám khẩn cấp
Mắt đỏ đau hoặc thị lực giảm.
Đau đầu dữ dội, yếu liệt, nói khó hoặc rối loạn ý thức.
Ho ra máu.
Một chân đột ngột sưng đau.
Đau ngực hoặc khó thở.
Đau bụng dữ dội, nôn ra máu hoặc đại tiện ra máu.
Sốt cao kèm loét lan rộng.
Phình hoặc khối đập bất thường ở ngực, bụng hay chi.
Tiên lượng
Tiên lượng phụ thuộc vào cơ quan bị tổn thương và mức độ kiểm soát viêm.
Các tổn thương chỉ giới hạn ở miệng, da hoặc khớp thường ít nguy hiểm hơn, dù ảnh hưởng đáng kể đến chất lượng cuộc sống.
Tổn thương mắt, thần kinh, đường tiêu hóa, động mạch phổi, động mạch lớn và huyết khối tĩnh mạch sâu thường có nguy cơ biến chứng cao hơn.
Bệnh có thể kéo dài nhiều năm, xen kẽ giữa các đợt hoạt động và thuyên giảm. Việc theo dõi lâu dài và điều trị sớm các tổn thương cơ quan giúp giảm nguy cơ mất thị lực, tổn thương thần kinh, xuất huyết và biến chứng mạch máu.
Kết luận
Bệnh Behçet là bệnh viêm đa hệ thống, biểu hiện đặc trưng bởi loét miệng tái phát, loét sinh dục, tổn thương da và viêm mắt. Bệnh cũng có thể gây viêm khớp, tổn thương tiêu hóa, thần kinh và mạch máu lớn.
Chẩn đoán chủ yếu dựa trên tổng hợp biểu hiện lâm sàng vì chưa có xét nghiệm đặc hiệu. Điều trị cần căn cứ cơ quan bị ảnh hưởng và thường sử dụng corticosteroid, colchicine, thuốc ức chế miễn dịch hoặc thuốc sinh học.
Theo Trung y, bệnh thuộc phạm vi Bạch tắc bệnh hoặc Hồ hoặc, bệnh cơ chủ yếu là bản hư tiêu thực. Can Thận âm hư, Tỳ khí suy là bản; thấp nhiệt, nhiệt độc và huyết ứ là tiêu.
Thấp nhiệt độc thịnh thì thanh nhiệt lợi thấp; nhiệt nhập huyết phận thì thanh nhiệt lương huyết; Can Thận âm hư thì tư âm thanh nhiệt; Tỳ hư thấp uẩn thì kiện Tỳ hóa thấp; khí huyết bất túc thì ích khí dưỡng huyết.
Nói tóm lại, Trung y có thể hỗ trợ điều chỉnh thể trạng và giảm một số triệu chứng, nhưng các tổn thương mắt, thần kinh, tiêu hóa và mạch máu phải được điều trị bằng phương pháp chuyên khoa nhằm ngăn ngừa những hậu quả nghiêm trọng.
Trường Xuân Đường biên soạn và tổng hợp