Tài liệu tham khảo:
Liệt dây thần kinh mặt hai bên vô căn là gì?
Dựa theo thời gian xuất hiện liệt dây thần kinh mặt bên trái và bên phải, người ta chia liệt dây thần kinh mặt hai bên thành hai loại: xảy ra đồng thời và xảy ra luân phiên. Nakamuya cho rằng nếu hai bên xuất hiện cách nhau dưới 1 tuần, còn Yasuda thì cho rằng trong vòng 2 tuần thì gọi là liệt dây thần kinh mặt hai bên đồng thời.
Trường hợp liệt dây thần kinh mặt hai bên vô căn xảy ra đồng thời rất hiếm gặp. Có báo cáo cho rằng tỷ lệ mắc là 0,5%, cũng có báo cáo cho là 1%. Nguyên nhân phát bệnh hiện chưa rõ ràng, có các giả thuyết sau:
1/ Di truyền trội trên nhiễm sắc thể thường, nhưng hiện tại chưa có báo cáo nào phát hiện tiền sử gia đình bị liệt hai bên mặt.
2/ Do rối loạn tuần hoàn máu trong ống thần kinh mặt.
3/ Liên quan đến nhiễm virus.
4/ Liên quan đến rối loạn chức năng miễn dịch.
Liễu Trung Lan và cộng sự báo cáo 3 trường hợp liệt dây thần kinh mặt hai bên vô căn, trong đó có 2 nữ và 1 nam, tuổi từ 42 đến 51. Trước phát bệnh không có tiền sử nhiễm trùng đường hô hấp trên, 2 ca khởi phát đồng thời hai bên, 1 ca phát bệnh bên kia sau 6 ngày. Tất cả đều biểu hiện liệt dây thần kinh mặt ngoại biên hai bên, không có triệu chứng thần kinh ngoại biên khác, dịch não tủy 2 trường hợp bình thường, 1 ca không kiểm tra. Cả 3 ca đều được kiểm tra IgG, IgA, IgM, C3, CH50, CIC: 1 ca có IgG, IgM, C3 tăng cao, CIC dương tính; 1 ca IgG tăng cao. Từ đó suy đoán, một phần các trường hợp liệt mặt hai bên vô căn đồng thời có thể liên quan đến rối loạn miễn dịch.
Ngoài ra, có báo cáo cho biết trong các bệnh như thời kỳ mang thai, đái tháo đường, tăng bạch cầu đơn nhân, sarcoidosis… đều có thể xuất hiện liệt dây thần kinh mặt hai bên đồng thời. Do đó, cần kiểm tra toàn diện trong các trường hợp này, khi cần thiết nên làm xét nghiệm tế bào dịch não tủy và chụp CT não để xác định chẩn đoán.
Điều trị thường dùng corticosteroid, vitamin nhóm B, kết hợp điều trị bằng sóng ngắn.
Hiểu thế nào về hội chứng Guillain-Barré với biểu hiện chính là liệt dây thần kinh mặt hai bên?
Hội chứng Guillain-Barré (GBS), còn gọi là bệnh viêm đa rễ – dây thần kinh mất myelin cấp tính do nhiễm trùng (AIDP), là một bệnh tự miễn đơn pha do trung gian dịch thể và tế bào trong hệ thần kinh. Tổn thương lan tỏa và rộng khắp trong hệ thần kinh, chủ yếu xâm phạm rễ thần kinh tủy sống, dây thần kinh tủy và dây thần kinh sọ, đôi khi liên quan đến màng tủy, tủy sống và não. Biểu hiện lâm sàng: Liệt mềm cấp tính, đối xứng ở chi, mất phản xạ gân xương, liệt mặt và rối loạn cảm giác ngoại vi. Dịch não tủy thường có protein tăng cao, số lượng tế bào bình thường. Nếu bệnh nặng có thể gây liệt hành tủy và liệt cơ hô hấp, đe dọa tính mạng người bệnh. Trường hợp liệt dây thần kinh mặt ngoại biên hai bên là biểu hiện chính mà không có triệu chứng ở tứ chi là hiếm gặp. Saito và cộng sự chia 7 ca liệt dây thần kinh mặt ngoại biên hai bên thành 3 nhóm: Nhóm 1: Chỉ có liệt mặt hai bên kèm phân ly protein – tế bào trong dịch não tủy, 2 ca. Nhóm 2: Liệt mặt hai bên kèm tổn thương nhẹ dây thần kinh ngoại vi chi, có phân ly protein – tế bào, 4 ca. Nhóm 3: 1 ca liệt mặt hai bên có thể liên quan đến phản ứng dị ứng. Hai nhóm đầu được cho là một thể của hội chứng GBS – viêm đa dây thần kinh sọ vô căn. Motomura và cộng sự tổng kết đặc điểm:
1/ Nguyên nhân chưa rõ, có thể có tiền sử nhiễm trùng hô hấp trên.
2/ Khởi phát cấp tính.
3/ Chủ yếu tổn thương đồng thời dây thần kinh sọ vận động hai bên.
4/ Không có rối loạn chức năng dây thần kinh ngoại biên chi, nếu có thì thoáng qua và nhẹ.
5/ Tiên lượng tốt.
6/ Thường có phân ly protein – tế bào trong dịch não tủy, được cho là một thể của GBS.
Hiện nay cho rằng đây là một hội chứng, không phải một bệnh riêng biệt. Cần phân biệt với liệt dây thần kinh mặt hai bên vô căn, viêm màng não vô khuẩn, viêm màng bồ đào nhẹ… đều có thể gây liệt mặt hai bên. Ngoài ra, viêm màng não do ung thư, bệnh bạch cầu, chấn thương, u ác tính, đái tháo đường, bệnh bẩm sinh, dính màng nhện nền sọ… cũng có thể gây liệt mặt hai bên. Do đó, khi gặp bệnh nhân liệt dây thần kinh mặt hai bên cần kiểm tra: Công thức máu; Đường huyết; Đường niệu; Dịch não tủy (thường quy, tế bào), CT não
Điều trị chủ yếu dùng corticosteroid, dung dịch tăng năng lượng, vitamin nhóm B, tiên lượng nhìn chung tốt. Một số ít ca có thể di chứng liệt nhẹ một hoặc hai bên mặt.
Ca bệnh minh họa: Nam, 62 tuổi. Ngày 3/3/1986 bị cảm cúm, mệt mỏi toàn thân. Ngày 9/3 xuất hiện không thể nhắm kín hai mắt, mép rỉ nước miếng, thức ăn đọng trong má, nói hơi ngọng, không thể mím môi, mất nếp nhăn trán hai bên, rãnh mũi – má nông, mặt không biểu cảm, mắt không nhắm kín, dấu hiệu Bell dương tính, tay chân vận động bình thường, cảm giác nông và sâu bình thường, phản xạ sinh lý bình thường, phản xạ bệnh lý âm tính. Chọc dò dịch não tủy: trong, không màu, áp lực bình thường, protein 0.9g/L, tế bào 3×10⁶/L, đường 2.78mmol/L, clorua 123mmol/L, CT não bình thường.
Chẩn đoán: hội chứng Guillain-Barré. Điều trị: truyền tĩnh mạch 500ml glucose 10% + 300mg hydrocortisone/ngày, kết hợp ATP, coenzyme A truyền tĩnh mạch, uống vitamin B1…Sau hơn 40 ngày điều trị, triệu chứng cải thiện rõ rệt.
Có trường hợp liệt dây thần kinh mặt một bên kèm co giật cơ mặt đối bên không?
Nhiều tác giả như Nhiễm Xuân Phong và cộng sự đã báo cáo một trường hợp liệt dây thần kinh mặt một bên kèm co giật cơ mặt đối bên.
Ca bệnh: Bệnh nhân nam, 54 tuổi. Sáng sớm phát hiện nước miếng chảy ra từ khóe miệng bên phải, mí mắt phải không khép kín, cơ mặt bên trái co giật không tự chủ và cảm thấy căng vùng mặt trái. Má phải vận động không linh hoạt, thức ăn dễ đọng lại trong má khi ăn. Buổi chiều đến khám. Nửa tháng trước có bị cảm với biểu hiện ho, đau họng, mệt mỏi, không điều trị gì và các triệu chứng tự hết sau 3 ngày. Mười năm trước từng bị tình trạng tương tự: liệt mặt phải, co giật cơ mặt trái, cũng xảy ra sau cảm, điều trị bằng châm cứu 2 tháng thì khỏi. Thể trạng bệnh nhân yếu, dễ bị cảm, đã nghỉ việc hơn 10 năm. Khám: Không có bất thường ở hệ nội khoa.
Khám thần kinh sọ: mất nếp nhăn trán, mắt phải không nhắm kín, dấu hiệu Bell (+), rãnh mũi – má phải mờ, khi cười mép lệch về bên trái, không thể phồng má bên phải; mép và vùng quanh mắt bên trái co giật từng lúc. Các dây thần kinh sọ khác và đáy mắt không có gì bất thường. Tứ chi có lực cơ độ 5, trương lực cơ bình thường, không có teo cơ hay vận động bất thường. Cận lâm sàng: Xét nghiệm nước tiểu, ure, tốc độ lắng máu, dịch não tủy, ECG, X-quang ngực, phim nền sọ, CT đầu đều bình thường. Bạch cầu 15×10⁹/L, đa nhân 50%, lympho 50%, IgG 17.5g/L, IgM 2000mg/L, IgA 2500mg/L, C3 2000mg/L, test hồng hoa 0.85. Điện thế cảm giác và thị giác bình thường; điện thế gốc thân não cho thấy biên độ sóng III-V giảm, thời gian tiềm kéo dài. Điện cơ cho thấy cả hai bên có sóng run sợi cơ, tốc độ dẫn truyền chậm (bên phải rõ rệt hơn); phản ứng thoái hóa điện nhẹ bên phải dương tính, bên trái bình thường. Chẩn đoán: liệt dây thần kinh mặt bên phải, co giật cơ mặt đồng thời bên trái. Điều trị: spiramycin, dexamethasone, vitamin B1 và B6 đường uống, kết hợp châm cứu. Sau 3 tháng, mắt phải có thể khép lại nhưng còn yếu, trán và rãnh mũi – má bên phải cải thiện rõ, mép không còn rỉ nước. Tuy nhiên, vùng má phải vẫn còn khó khăn khi nhai, co giật cơ mặt bên trái vẫn còn nhưng giảm nhẹ.
Nhận xét: Trường hợp này chưa từng bị liệt mặt trái, nên co giật cơ mặt trái không phải là triệu chứng trong quá trình hồi phục sau liệt thần kinh mặt. Trước phát bệnh nửa tháng có cảm, tăng bạch cầu, lympho và globulin miễn dịch; lần phát bệnh 10 năm trước cũng sau cảm. Do đó có thể đây là phản ứng viêm hoặc phản ứng miễn dịch trên nền viêm.
Có trường hợp liệt mặt hai bên do nhiễm herpes simplex virus (HSV) lây qua đường tình dục không? Nước ngoài báo cáo: khoảng 14–20% bệnh nhân liệt mặt Bell có tiền sử nhiễm virus trước khi phát bệnh. Có ý kiến cho rằng: liệt mặt là phản ứng của hạch gối với HSV tiềm ẩn có ái thần kinh, thường kèm viêm miệng và herpes da – niêm mạc, nhưng phần lớn trường hợp HSV không tăng hiệu giá kháng thể nên chưa có bằng chứng chắc chắn về quan hệ nhân – quả.
Trước đây có ghi nhận liệt mặt đi kèm bệnh lây truyền qua đường tình dục như giang mai, HIV, nhưng chưa có báo cáo nào về liệt mặt do HSV-2 nguyên phát lây qua tình dục. Một nghiên cứu nước ngoài đã cung cấp ca bệnh đầu tiên và đề xuất HSV nên được xem xét trong chẩn đoán nguyên nhân liệt mặt hai bên.
Ca bệnh: Nam, 24 tuổi, sau vài ngày quan hệ bằng miệng với bạn tình bị herpes sinh dục, xuất hiện sốt, mệt, mụn nước ở lưỡi. Nuôi cấy mụn nước xác định HSV-2. Một tuần sau, xuất hiện liệt mặt hoàn toàn hai bên, tăng thính lực, đau sau mắt, rối loạn vị giác. Dây thần kinh sọ, đầu, cổ không phát hiện gì bất thường. Thính lực thuần âm bình thường, phản xạ cơ bàn đạp bên phải bình thường, bên trái không có, giảm tiết nước mắt hai bên. Điện cơ kích thích (ENoG) cho thấy điện thế đối xứng hai bên trong giới hạn bình thường. MRI có tăng tín hiệu ở đoạn xương chũm dây thần kinh mặt sau tiêm gadolinium. Xét nghiệm cho thấy kháng thể HSV-2 tăng. Chẩn đoán: liệt mặt do nhiễm HSV-2 nguyên phát cấp tính lây qua đường tình dục. Điều trị: acyclovir 400mg/ngày 5 lần, trong 10 ngày và prednisone 30mg x 2 lần/ngày trong 4 ngày. Kết quả: sau 3 tuần, liệt mặt bên phải cải thiện, bên trái vẫn liệt hoàn toàn. Sau 3 tháng, bên phải hồi phục hoàn toàn, bên trái còn nhẹ. Sau 1 năm, mặt hai bên trở lại bình thường. Tín hiệu tăng trên MRI cũng biến mất dần theo tiến trình hồi phục – MRI có thể dùng để đánh giá tiên lượng viêm dây thần kinh mặt.
U lympho ác tính có thể gây liệt mặt hai bên không?
Lymphoma ác tính – còn gọi là bệnh tăng sinh tế bào lưới – có thể gặp ở mọi lứa tuổi, nam nhiều hơn nữ. Biến chứng thần kinh gặp khoảng 25% trường hợp, do: u chèn ép thần kinh gây thiếu máu nuôi, u xâm lấn, di căn, thoái hóa dây thần kinh. Các thể lymphoma có thể xâm nhập tủy sống, nội sọ, màng não, dây thần kinh sọ, dây thần kinh tủy gây triệu chứng tương ứng. Ngoài ra còn có thể kèm nhiễm trùng, rối loạn chuyển hóa, tổn thương mạch máu hoặc do điều trị. Trong nước từng có báo cáo 1 trường hợp liệt mặt hai bên do u lympho không Hodgkin, hồi phục sau hóa trị. Ca bệnh: Nam, 58 tuổi, tiền sử bụi phổi silic và tăng huyết áp. Bốn ngày trước nhập viện thấy yếu cơ mặt phải, hôm sau liệt cả bên trái, do tiến triển nhanh và không khép được mắt nên nhập viện cấp cứu. Khám thần kinh: liệt mặt hai bên, các dây thần kinh sọ khác bình thường, vị giác và thính giác bình thường, không làm test chảy nước mắt nhưng vẫn có tiết nước mắt hai bên, phản xạ đồng bên và đối bên còn, phản ứng thân não bình thường. Phản xạ gân cơ chi dưới giảm. Ngày thứ ba nhập viện, điện cơ cho thấy thời gian tiềm của dây VII là 3,32 ms. Được điều trị prednisone 60mg trong 15 ngày. Sau điều trị, triệu chứng không cải thiện nên theo dõi ngoại trú. Sau 3 tháng: xuất hiện nổi hạch nhiều nơi ở cổ và bẹn. Sinh thiết hạch nách cho thấy: u lympho tế bào nhỏ lan tỏa, xâm nhập mỡ quanh hạch. Điều trị hóa chất phối hợp: cyclophosphamide, adriamycin, vincristine và prednisone. Kết quả: sau lần hóa trị đầu, liệt mặt cải thiện rõ rệt; sau lần hóa trị thứ ba, chức năng dây thần kinh mặt hồi phục hoàn toàn. Nhận xét: Purohit và cộng sự cũng báo cáo 1 ca u lympho không Hodgkin có tổn thương thần kinh tọa. Liệt mặt hai bên là biến chứng hiếm gặp của u lympho không Hodgkin, chưa có nhiều báo cáo. Hồi phục nhanh sau hóa trị cho thấy nguyên nhân liệt là do xâm nhập màng thần kinh ngoài hoặc nội thần kinh, không phải thoái hóa sợi trục. Kỳ lạ là các dây thần kinh ngoại biên khác không bị tổn thương.Tổng kết: U lympho không Hodgkin có thể khởi đầu bằng liệt mặt hai bên trước khi có biểu hiện lâm sàng và cận lâm sàng khác, do đó cần đưa lymphoma vào danh sách nguyên nhân cần xem xét khi chẩn đoán liệt dây thần kinh mặt hai bên.
Sự khác biệt giữa liệt dây thần kinh mặt hai bên và tái phát với liệt mặt Bell là gì?
Theo nghiên cứu của Muramura Mitsutoshi và cộng sự tại Nhật Bản trên 1094 ca liệt mặt Bell, có 49 ca thuộc loại liệt hai bên hoặc tái phát. Dựa theo diễn tiến lâm sàng, chia thành:
(1) Liệt mặt hai bên đồng thời (5 ca, chiếm 0,5%)
(2) Liệt mặt hai bên tái phát (1 ca, chiếm 0,1%)
(3) Liệt mặt hai bên luân phiên (21 ca, chiếm 1,9%)(4) Liệt mặt một bên tái phát. Tổng hợp gọi là “các trường hợp đặc biệt của liệt mặt”. Nhóm này được so sánh với 481 ca liệt mặt Bell khởi phát một bên trong vòng 1 tháng. Kết quả cho thấy có sự khác biệt rõ rệt về giới tính, độ tuổi khởi phát, thời gian tái phát, tần suất mắc như sau: Giới tính:
1/ Liệt mặt Bell hai bên có xu hướng nam giới mắc nhiều hơn, đặc biệt ở loại liệt hai bên đồng thời.
2/ Liệt một bên tái phát: Phụ nữ mắc nhiều hơn, giới tính phân bố khác biệt rõ rệt so với các nhóm liệt một bên đơn phát và liệt hai bên. Độ tuổi khởi phát:
3/ Liệt hai bên có độ tuổi khởi phát tương tự với liệt mặt một bên đơn phát.
4/ Liệt một bên tái phát: Chủ yếu gặp ở người trẻ. Loại liệt hai bên luân phiên không gặp ở người dưới 15 tuổi, độ tuổi hay gặp nhất là 46–55; ngược lại, liệt mặt một bên tái phát có thể gặp ở trẻ dưới 15 tuổi, không thấy ở người trên 65 tuổi, độ tuổi mắc bệnh nhiều nhất là 16–25.
5/Giải phẫu: Trong phẫu thuật trên 4 ca liệt mặt tái phát, đều phát hiện có khuyết xương ở đoạn ngang dây VII. Trong các ca liệt mặt hai bên, phát hiện có thoái hóa bất thường các cơ liên quan đến dây thần kinh mặt trong xương thái dương — đây có thể là nguyên nhân gây liệt mặt tái phát hoặc hai bên.
6/ Thời gian tái phát: Liệt mặt một bên tái phát và liệt hai bên luân phiên có đến 66–68% số ca tái phát sau hơn 1 năm, có thể liên quan đến bất thường giải phẫu, nội tiết, nhiễm virus hoặc yếu tố miễn dịch.
7/Tần suất tái phát: Thường gặp nhất là 2 lần, có tài liệu ghi nhận bệnh nhân bị đến 7 lần, xen kẽ hai bên.
Điều trị liệt mặt hai bên do hội chứng Guillain-Barré thể liệt mặt đơn thuần (Facial diplegia GBS subtype)
Thể này có bệnh sử giống GBS kinh điển, thường xảy ra sau nhiễm trùng không đặc hiệu. Tuy nhiên, triệu chứng chỉ khu trú ở dây thần kinh mặt hai bên, biểu hiện liệt nhân dưới. Thường gặp liệt một bên trước, sau đó lan sang hai bên, không hoàn toàn đối xứng. Dịch não tủy thường có hiện tượng phân ly albumin – tế bào.
Điều trị:
Giai đoạn cấp: Dùng corticosteroid. Người lớn thường dùng hydrocortisone 100–300mg/ngày hoặc dexamethasone 5–15mg/ngày truyền tĩnh mạch, 5–14 ngày/đợt.
Đông y: Thanh nhiệt trừ thấp. Bài thuốc gồm: Hoàng bá 15g, Hoàng cầm 15g, Thiên lý quang 15g, Bản lam căn 15g, Kim ngân hoa 10g, Ngưu tất 15g, Biển súc 50g, Khúc mạch 50g. Ngày 1 thang, sắc uống 2 lần/ngày.
Sau giai đoạn cấp (sau 2 tuần):
Tập trung bồi bổ chính khí, phục hồi chức năng. Bài thuốc: Sinh địa 20g, Thục địa 20g, Xuyên khung 15g, Đan sâm 15g, Đảng sâm 25g, Ngưu tất 15g, Nhẫn đông đằng 40g. Ngày 1 thang, sắc uống 2 lần/ngày.
Châm cứu:
Có thể áp dụng trong mọi giai đoạn. Giai đoạn cấp nên châm nhẹ, trọng dụng hai huyệt khí hải và túc tam lý, dùng phép bổ.
Có thể dùng thêm thuốc bổ thần kinh và phối hợp liệu pháp năng lượng.
Phân biệt liệt mặt hai bên với mặt bệnh lý do bệnh cơ (myopathic facies)
Liệt mặt hai bên có biểu hiện giống mặt bệnh lý trong bệnh cơ, nên cần phân biệt như sau:
Loạn dưỡng cơ mặt – vai – cánh tay (Facioscapulohumeral muscular dystrophy):
Là thể tiến triển của loạn dưỡng cơ. Ban đầu biểu hiện ở cơ mặt: mắt không nhắm được, môi yếu, trán mất nếp nhăn, má hóp, môi không khép kín, miệng nhọn (“mỏ chim”). Khi cười, khóe miệng kéo ngang chứ không kéo lên, dễ nhầm với hội chứng Moebius.
Khác biệt: Moebius bẩm sinh, không tiến triển thành teo cơ vai hoặc cánh tay.
Loạn dưỡng cơ mắt – họng (Oculopharyngeal muscular dystrophy):
Cũng có thể ảnh hưởng cơ mặt hai bên, giống liệt mặt ngoại biên hai bên. Nhưng loại này còn gây yếu cơ hầu họng nên dễ phân biệt. Khởi phát chậm, tiến triển từ từ — khác GBS.
Bệnh nhược cơ (Myasthenia gravis):
Gây yếu cơ mặt hai bên, đặc biệt cơ nâng khóe miệng (cơ gò má, cơ cười), trong khi cơ nâng môi trên thường không bị. Do đó khi cười tạo vẻ mặt “cười gượng”. Sau khi tiêm Neostigmine, hồi phục bình thường — là dấu hiệu chẩn đoán phân biệt đặc hiệu.
Ca bệnh minh họa:
Nam, mẹ khai sau sinh phát hiện trẻ ngủ không khép mắt, bú tốt. Đến 2–3 tuổi nói khó, môi yếu, uống nước hay thổi gió đều môi không giữ được. 6–7 tuổi, mắt chảy nước khi gặp gió, tay chân bình thường. 10 tuổi, cơ thể gầy rõ, đi dễ té ngã. 17 tuổi đến khám: đồng tử đều, phản xạ ánh sáng bình thường, dây VI yếu nhẹ, không rung giật nhãn cầu. Liệt mặt hai bên (hình 61). Cơ gốc chi teo, có bả vai cánh dơi, dáng đứng leo trèo. Cảm giác bình thường. Phản xạ cơ nhị đầu và gối âm tính, gân gót dương tính, Babinski âm tính.
Chẩn đoán: Loạn dưỡng cơ tiến triển.
Ly Trường Xuân dịch