Thiếu máu tan máu là tình trạng thiếu máu do tế bào hồng cầu bị phá hủy quá nhanh, vượt quá khả năng bù trừ của tủy xương trong việc sản xuất hồng cầu mới. Đây là thuật ngữ chung để chỉ một nhóm bệnh lớn. Trong điều kiện bình thường, tuổi thọ của hồng cầu trong máu khoảng 120 ngày. Khi các hồng cầu già cỗi, chúng bị phá hủy và đào thải, trong khi tủy xương liên tục sản xuất hồng cầu mới để duy trì cân bằng động.
Khi thiếu máu tan máu xảy ra, tuổi thọ của hồng cầu bị rút ngắn, có thể chỉ còn vài ngày trong trường hợp nghiêm trọng. Nếu tủy xương vẫn hoạt động bình thường, khả năng bù trừ có thể tăng gấp 6–8 lần, và tình trạng thiếu máu không xảy ra. Trường hợp này được gọi là “Đại thường tính dung huyết bệnh” (代偿性溶血病)bệnh tan máu bù trừ. Tuy nhiên, nếu tốc độ phá hủy hồng cầu vượt quá khả năng bù trừ của tủy xương, sẽ dẫn đến các triệu chứng thiếu máu.
Phân loại và nguyên nhân
Thiếu máu tan máu có thể chia thành hai loại lớn:
Do khuyết tật nội tại của hồng cầu: Hồng cầu bị phá hủy do chính sự bất thường bên trong chúng, mặc dù cơ chế phá hủy hồng cầu là bình thường. Đây có thể là bệnh bẩm sinh (di truyền) hoặc mắc phải.
Bẩm sinh: Thường gặp hơn và liên quan đến các bất thường ở màng tế bào hồng cầu, sự thiếu hụt enzym trong quá trình chuyển hóa năng lượng, các bất thường ở phân tử hemoglobin, hoặc rối loạn chuyển hóa porphyrin.
Ví dụ: Tăng hồng cầu hình cầu di truyền, hồng cầu hình elip, hồng cầu hình gai, và hồng cầu hình miệng di truyền; thiếu enzym G6PD hoặc pyruvate kinase; các bệnh hemoglobin bất thường như thiếu máu hồng cầu hình liềm hoặc beta-thalassemia.
Mắc phải: Thường gặp hơn là tiểu hemoglobin kịch phát về đêm.
Do yếu tố bên ngoài: Hồng cầu bị phá hủy bởi các yếu tố bên ngoài như miễn dịch, cơ học, hóa chất, vật lý, sinh học, hoặc cường lách.
Miễn dịch: Thiếu máu tan máu do tự miễn (nóng hoặc lạnh), bệnh do kháng thể gây ra, thiếu máu do thuốc, hoặc bệnh tan máu do miễn dịch ở trẻ sơ sinh.
Do cơ học: Thiếu máu tan máu vi mạch, chấn thương cơ học tim mạch, hoặc thiếu máu do gắng sức.
Khác: Thiếu máu do hóa chất, nhiễm trùng, nọc độc sinh học, hoặc bỏng.
Một số trường hợp hiếm gặp có thể xảy ra cả hai nguyên nhân cùng lúc, khiến tình trạng thiếu máu trở nên nghiêm trọng hơn. Ví dụ: Người thiếu enzym G6PD có thể không có triệu chứng khi bình thường nhưng gặp tình trạng tan máu cấp khi tiếp xúc với thuốc hoặc chất oxy hóa.
Cơ chế bệnh sinh
Tan máu có thể xảy ra trong mạch máu (tan máu nội mạch) hoặc tại các cơ quan như lách, gan (tan máu ngoài mạch máu).
Tan máu ngoài mạch máu: Hồng cầu bị các đại thực bào trong lách và gan nhận diện và phá hủy khi chúng mất tính linh hoạt hoặc thay đổi hóa học trên bề mặt màng.
Tan máu nội mạch: Hồng cầu bị phá hủy ngay trong lòng mạch máu, hemoglobin tự do được giải phóng vào huyết tương và trải qua nhiều quá trình chuyển hóa.
Triệu chứng lâm sàng
Triệu chứng của thiếu máu tan máu phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng và tốc độ xảy ra của tan máu:
Thiếu máu tan máu cấp tính: Bệnh nhân có thể sốt cao, ớn lạnh, đau lưng, khó thở, mệt mỏi, và đau bụng. Nước tiểu có màu sẫm giống trà đặc hoặc xì dầu. Nếu do truyền máu không phù hợp, bệnh nhân có thể gặp suy thận cấp, thậm chí sốc.
Thiếu máu tan máu mạn tính: Khởi phát từ từ, triệu chứng như xanh xao, mệt mỏi, khó thở, vàng da nhẹ, và gan lách to. Một số bệnh nhân có thể hình thành sỏi mật chứa sắc tố mật.
Trung y nhận thức thế nào về bệnh thiếu máu tán huyết do bất thường bẩm sinh màng hồng cầu?
Do bệnh lý tan máu do bất thường bẩm sinh màng hồng cầu thường có các triệu chứng như thiếu máu, suy nhược, vàng da, gan và lách to, và bệnh thường khởi phát ở trẻ em, nên trong y học cổ truyền, bệnh này thuộc phạm trù “Hư lao,” “Cam chứng,” “Đồng tử lao,” “Hoàng đản,” và “Tích tụ.”
Trong sách Ấu ấu tập thành thời nhà Thanh có ghi: “Cam chứng là một loại bệnh xấu của trẻ nhỏ, trước 16 tuổi thì gọi là cam, sau 16 tuổi thì gọi là lao.” Những triệu chứng thiếu máu và suy nhược tương tự bệnh này được ghi chép trong các sách y cổ. Ví dụ, trong sách Y lâm thằng mực viết: “Đau lưng, chân yếu, hoặc tức ngực, hơi thở ngắn, tâm phiền bất an, hoặc ù tai, chóng mặt… hoặc ăn ít, không ngon, không phát triển da thịt, ngủ hay giật mình, sốt vào buổi chiều, hoặc mệt mỏi không sức, tay chân không linh hoạt, hoặc hư hỏa bốc lên, mặt đỏ, thở dốc – đều là chứng hư tổn.” Nguyên nhân gây ra các bệnh chứng này, sách Ấu ấu tập thành cho rằng: “Đều do nguyên khí yếu ớt, khí huyết hư suy mà thành.” Sách Thọ thế bảo nguyên cũng ghi: “Cam chứng do ăn đồ béo ngọt không điều độ, hoặc do dinh dưỡng không cân đối, hoặc do bẩm sinh yếu kém, khí huyết không đủ mà thành.” Điều này cho thấy nguyên nhân của bệnh vừa có yếu tố bẩm sinh yếu kém, vừa có yếu tố hậu thiên như tỳ vị hư nhược, khí huyết không đủ, nhưng yếu tố bẩm sinh đóng vai trò quan trọng hơn. Sách Loại chứng trị tài viết: “Chứng lao ở trẻ em là do nhận từ thai mẹ,” và còn có câu: “Hư lao là do bẩm sinh không đủ, phần lớn nhận từ khí của mẹ, nên thường gọi là Đồng tử lao.” Trong số các bệnh này, bệnh tăng hồng cầu hình cầu di truyền cũng là một dạng bệnh do yếu tố bẩm sinh gây ra.
Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh của y học cổ truyền về bệnh lý gây tan máu do bất thường bẩm sinh màng hồng cầu
Y học cổ truyền cho rằng nguyên nhân chính của bệnh này gồm bẩm sinh không đủ, tỳ vị hư nhược, và can thận âm hư. Cơ chế bệnh sinh như sau:
1/ Bẩm sinh không đầy đủ
Bệnh này mang tính di truyền, khởi phát từ khi còn nhỏ, cho thấy bẩm sinh yếu kém, có thể do cha mẹ yếu, thai khí không đầy đủ, hoặc do thiếu dinh dưỡng trong thai kỳ, tổn thương khi sinh khiến tạng phủ không khỏe, khí huyết không đủ, sinh lực không dồi dào, gây ra thể chất yếu và dễ phát bệnh sau khi sinh. Sách Nguyên khí tồn vong luận của Từ Linh Thai thời Thanh từng nói: “Khi sinh ra, đã được định sẵn rồi.” Sách Ấu khoa phát huy của Vạn Toàn thời Minh viết: “Bệnh trẻ nhỏ có do cha mẹ truyền bẩm, gọi là thai yếu. Thai yếu là do khí bẩm thụ không đầy đủ… Đây là bệnh do thai khí, cần tìm hiểu từ khí của tạng. Sự yếu ớt của trẻ đều từ tinh huyết cha mẹ yếu mà ra.”
2/ Tỳ vị hư nhược
Tỳ vị là nguồn gốc sinh hóa khí huyết. Trẻ nhỏ thuộc thể chất âm dương chưa đủ, tỳ vị chưa hoàn chỉnh, lại không biết tự điều chỉnh ăn uống, nên tỳ vị thường yếu. Tỳ vị hư nhược dẫn đến ăn uống kém, sinh huyết không đủ, kéo theo thiếu máu.
3/ Can thận âm hư
Thận là gốc tiên thiên, chứa tinh huyết, là gốc của âm dương tạng phủ. Can thận cùng nguồn, tinh huyết sinh hóa lẫn nhau. Khi can thận âm hư, không đủ để hóa tinh thành huyết, dẫn đến khí huyết hư tổn lâu ngày, hình thành tích tụ.
Nhận thức của y học cổ truyền về nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh của bệnh lý gây tan máu do bất thường bẩm sinh màng hồng cầu
Y học cổ truyền xác định rằng nguyên nhân chính của bệnh tan máu do bất thường bẩm sinh màng hồng cầu bao gồm: bẩm sinh không đủ, tỳ vị hư nhược, và can thận âm hư. Các cơ chế gây bệnh được giải thích như sau:
(1) Bẩm sinh không đủ
Bệnh này mang tính di truyền, thường phát bệnh từ khi còn nhỏ, cho thấy sự yếu kém từ khi sinh ra. Nguyên nhân có thể là do cha mẹ yếu, khí huyết không đủ, hoặc tổn thương trong thai kỳ và lúc sinh, làm cho tạng phủ của trẻ không hoàn thiện, khí huyết suy yếu, tạo thành cơ địa dễ mắc bệnh.
Tài liệu cổ, như Nguyên khí tồn vong luận của Từ Linh Thai thời Thanh, từng nói: “Khi sinh ra, đã được định sẵn rồi.” Sách Ấu khoa phát huy của Vạn Toàn thời Minh cũng viết: “Trẻ nhỏ có bệnh do cha mẹ truyền bẩm, gọi là thai yếu. Thai yếu là do khí huyết của cha mẹ không đủ mà thành.” Ngoài ra, Loại chứng trị tài thời Nguyên nhấn mạnh: “Trẻ trong thai giống như một phần cơ thể mẹ, mẹ khỏe hay bệnh đều ảnh hưởng trực tiếp đến thai.”
Đối với bệnh lý tan máu do bất thường bẩm sinh màng hồng cầu, điển hình là bệnh tăng hồng cầu hình cầu di truyền, đây chính là bệnh lý được truyền từ mẹ sang con.
(2) Tỳ vị hư nhược
Tỳ vị được coi là trung tâm chuyển hóa, nguồn gốc sinh hóa khí huyết, là “hậu thiên chi bản.” Ở trẻ nhỏ, tỳ vị thường chưa phát triển hoàn thiện. Do không biết điều chỉnh ăn uống, tỳ vị dễ bị tổn thương, dẫn đến suy giảm chức năng chuyển hóa, gây ra thiếu khí huyết và xuất hiện các triệu chứng như thiếu máu.
Nếu khí huyết suy giảm, tuần hoàn máu bị đình trệ, lâu ngày sẽ tích tụ thành huyết ứ. Đồng thời, tỳ vị hư nhược còn gây tích thực, sinh ra đàm, làm cản trở khí cơ, dẫn đến tình trạng khí huyết đình trệ, lâu dần hình thành các khối tích tụ.
(3) Can thận âm hư
Thận là gốc tiên thiên, chứa tinh huyết và giữ vai trò cân bằng âm dương. Theo lý thuyết Ngũ hành, “Thận là mẹ của Can,” vì vậy có câu: “Can thận đồng nguyên” can thận cùng nguồn. Can chứa huyết, thận chứa tinh; tinh và huyết hỗ trợ nhau. Khi thận âm hư, tinh huyết không đủ, sẽ không hóa sinh đủ huyết, gây suy yếu khí huyết, kéo dài dẫn đến tình trạng lao tổn.
Sách Loại chứng trị tài của thời Thanh cũng viết: “Hư lao ở trẻ nhỏ thường bắt nguồn từ âm hư sinh nội nhiệt,” với các biểu hiện như thiếu năng lượng, đau nhức lưng gối, suy nhược cơ thể. Nếu tình trạng kéo dài, khí huyết càng giảm sút, máu lưu thông kém, gây ứ đọng lâu ngày và hình thành các khối tích tụ.
Phân loại và biện chứng luận trị của y học cổ truyền đối với bệnh lý gây tan máu do bất thường bẩm sinh màng hồng cầu
Y học cổ truyền phân loại bệnh này thành ba dạng chính: Tỳ vị dương hư, Can thận âm hư, và Thấp nhiệt nội uẩn, từ đó áp dụng phương pháp điều trị khác nhau:
1/ Biện chứng luận trị của Trung y như thế nào đối với bệnh lý do bất thường bẩm sinh màng hồng cầu gây chứng tan máu loại hình tỳ vị dương hư?
Biện chứng luận trị cụ thể của Trung y đối với màng tế bào bẩm sinh dị thường gây chứng tan máu loại hình tỳ vị dương hư là:
Triệu chứng: Biếng ăn, mệt mỏi, sắc mặt nhợt nhạt, tay chân lạnh, đau bụng dưới, tiêu chảy, khó tiểu, hoặc bụng có khối u. Lưỡi nhạt, mạch trầm tế.
Bệnh cơ: Khi tỳ thận dương hư, cơ thể sẽ mất đi khả năng giữ ấm và sinh ra âm hàn trong cơ thể. Nước và thực phẩm không được vận hành, khí huyết không có nguồn sinh hóa, cơ thể mất dinh dưỡng, nước và dịch ứ đọng gây bệnh. Dương hư không giữ ấm, hư hàn sinh ra trong cơ thể khiến cơ thể lạnh, tay chân lạnh, mặt tái nhợt. Tỳ vị vận hóa yếu, cơ thể mất dinh dưỡng dẫn đến ăn ít và mệt mỏi. Tỳ thận dương hư, âm hàn sinh ra làm tắc nghẽn kinh mạch, gây đau lạnh ở thắt lưng, đầu gối và bụng dưới. Nước và thực phẩm không được tiêu hóa, gây táo bón hoặc phân lỏng. Thủy thấp không được khí hóa, dẫn đến tiểu tiện khó khăn. Khí huyết không có nguồn sinh hóa, gây khí hư huyết thiểu, dần dần khí trệ huyết ứ, lâu ngày có thể xuất hiện khối u trong bụng, gan và lách sưng to. Chất lưỡi nhạt, lưỡi mập có dấu răng, rêu lưỡi trắng, mạch trầm tế, đều là biểu hiện của tỳ thận dương hư.
Trị pháp: Ôn bổ tỳ vị.
Phương dược:
Sử dụng bài thuốc Kim Quỹ Thận Khí Hoàn gia giảm. Các vị thuốc gồm:
Gia giảm:
2/ Biện chứng luận trị của Trung y như thế nào đối với bệnh lý do bất thường bẩm sinh màng hồng cầu gây chứng tan máu loại hình can thận âm hư?
Biện chứng luận trị cụ thể của Trung y đối với màng tế bào bẩm sinh dị thường gây chứng tan máu loại hình can thận âm hư là:
Triệu chứng: Chóng mặt vựng đầu, ù tai, khô họng, đau lưng gối, nóng trong lòng bàn tay bàn chân và ngực (ngũ tâm phiền nhiệt), mất ngủ, sốt nhẹ, đổ mồ hôi trộm. Chất lưỡi đỏ ít rêu, mạch tế sác.
Bệnh cơ:
Khi can thận âm hư, hư nhiệt sinh ra trong cơ thể, gây rối loạn các khiếu thanh khiết, dẫn đến hoa mắt, chóng mặt, ù tai như tiếng ve, họng khô, miệng khát. Thận âm suy yếu, thuỷ hoả không tương ứng, nhiệt nhiễu tâm thần, hay quên, mất ngủ. Hư nhiệt sinh ra làm lòng bàn tay và lòng bàn chân và ngực nóng bức (ngũ tâm phiền nhiệt), sốt nhẹ, ra mồ hôi trộm. Lưng là phủ của tạng thận, khi thận âm hư, không cung cấp đủ dinh dưỡng, sẽ gây đau mỏi lưng gối. Chất lưỡi đỏ, ít rêu, mạch tế sác, đều là những dấu hiệu của âm hư nội nhiệt.
Trị pháp: Bổ âm dưỡng huyết.
Phương dược: Phương pháp điều trị:
Sử dụng bài thuốc Tả Quy Hoàn gia giảm. Các vị thuốc gồm:
Gia giảm:
3/ Biện chứng luận trị của Trung y như thế nào đối với bệnh lý do bất thường bẩm sinh màng hồng cầu gây chứng tan máu loại hình thấp nhiệt nội uẩn?
Biện chứng luận trị cụ thể của Trung y đối với màng tế bào bẩm sinh dị thường gây chứng tan máu loại hình thấp nhiệt nội uẩn là:
Triệu chứng:
Mặt vàng tái, cơ thể và mắt đều vàng, nước tiểu vàng, mệt mỏi không có sức lực, bụng đầy trướng, hoặc có khối u trong bụng, chán ăn, đại tiện khô hoặc lỏng, lưỡi vàng nhờn, mạch nhu sác.
Bệnh cơ:
Do bẩm sinh không đầy đủ, tỳ vị yếu kém, vận hóa không bình thường; hoặc do ăn uống không điều độ, tổn thương tỳ vị, tạo ra ẩm trọc trong cơ thể; Hoặc do chính khí yếu kém, bị cảm nhiễm tà thấp. Sau một thời gian tích tụ thấp, thấp biến thành nhiệt, thấp nhiệt kết hợp nhau ứ đọng ở gan và mật, không thể thoát ra ngoài, dẫn đến gan mất khả năng phân tán, mật tràn ra ngoài, thấm vào da, chảy xuống bàng quang, có thể thấy da và mắt đều vàng, nước tiểu vàng. Tỳ vị vận hóa yếu, không tiêu hóa được thức ăn, dẫn đến ăn ít, không tiêu hóa được. Nếu nhiệt mạnh hơn thấp, sẽ gây đầy bụng, táo bón. Nếu thấp nặng hơn nhiệt, sẽ dẫn đến đại tiện lỏng, phân nát. Tỳ vị yếu kém, nguồn khí huyết sinh hóa không đủ, khiến mặt vàng tái nhợt, mệt mỏi, không có sức lực. Tỳ vị yếu, tụ thấp sinh đờm, ngăn cản khí huyết, dẫn đến khí trệ huyết ứ, đờm ứ kết lại, lâu ngày thành hòn cục trong bụng. Lưỡi vàng nhờn, mạch nhu sác, đều là dấu hiệu của thấp nhiệt.
Trị pháp: Thanh lợi ẩm nhiệt.
Phương dược: Sử dụng bài thuốc Nhân trần tứ linh tán gia giảm. Các vị thuốc gồm:
Gia giảm:
Phép trị: Thanh lợi thấp nhiệt.
Phương thuốc: Nhân trần tứ linh tán gia giảm, gồm Nhân trần, Trư linh, Đương quy, Hoàng kỳ…
Gia giảm của phương thuốc đối với thể Thấp nhiệt nội uẩn
Trong biện chứng luận trị của thể Thấp nhiệt nội uẩn, nếu xuất hiện các triệu chứng đặc thù, phương thuốc sẽ được gia giảm như sau:
Triệu chứng tỳ hư rõ rệt (tiêu chảy, đầy bụng):
Khứ: Đương quy
Gia: Sơn dược, Ngô thù du
Triệu chứng nhiệt nặng hơn thấp (sốt, táo bón):
Gia: Đại hoàng, Hoàng cầm
Triệu chứng gan lách to:
Gia: Nga truật, Tam lăng, Thổ phục linh
Sự gia giảm này nhằm phù hợp với tình trạng bệnh lý cụ thể của người bệnh, giúp điều hòa khí cơ, thanh lợi thấp nhiệt, và hỗ trợ cải thiện chức năng của tỳ vị và gan.
Lương y Nguyễn Nghị