BỆNH BEHCET (白塞氏综合症*).
Định nghĩa:
Bệnh Behcet (hay Hội chứng Behcet) là một bệnh viêm mạch máu mạn tính, diễn tiến từng đợt tái phát và tổn thương đa hệ thống. Những vị trí thường bị ảnh hưởng là niêm mạc miệng, da, cơ quan sinh dục, mắt, khớp (thường nhẹ), trong khi tim – mạch lớn, tiêu hóa, thần kinh ít gặp hơn nhưng nặng hơn.
- Lịch sử:
Năm 1937, Behcet tại Thổ Nhĩ Kỳ mô tả bệnh, về sau thấy nhiều ở Trung Đông, ven Địa Trung Hải, Nhật Bản… Tại Trung Quốc, bắt đầu báo cáo ca bệnh từ năm 1957.
- Nguyên nhân & Cơ chế:
- Chưa rõ. Có bằng chứng rối loạn miễn dịch (dịch thể & tế bào).
- Giả thuyết liên quan đến nhiễm trùng (virus HSV-1, liên cầu, lao), di truyền (HLA-B5), yếu tố môi trường (vi lượng kim loại), bất thường miễn dịch, nội tiết…
- Tổn thương chủ yếu là viêm mạch (nhất là mạch nhỏ, tĩnh mạch nhiều hơn động mạch), nội mô dày, hẹp lòng mạch, thâm nhiễm tế bào lympho, BC trung tính.
- Biểu hiện lâm sàng:
- Loét miệng (hầu như 100%): thường là vết loét đau, tái đi tái lại, chủ yếu ở niêm mạc môi, lưỡi, nướu, má…
- Tổn thương da (khoảng 97%): đa dạng. Thường gặp hồng ban dạng nút, tổn thương giống viêm nang lông, phản ứng kim châm (pathergy test) dương tính (tạo mụn mủ/đỏ ở nơi chọc kim)…
- Loét sinh dục (64–88%): thường muộn hơn loét miệng, vết loét to sâu, đau, tái phát ít, có thể sẹo.
- Tổn thương mắt (43–75%): viêm màng bồ đào, viêm võng mạc, nếu nặng có thể dẫn đến mù lòa.
- Khớp (~60%): hay đau gối, thường không đỏ, ít tổn thương xương rõ, có thể tự hết.
- Tim – mạch lớn: ít gặp (10–46% ở TM, 1,5–2,2% ở ĐM), gây viêm tĩnh mạch huyết khối, huyết khối TM sâu, viêm ĐM, phình ĐM…
- Tiêu hóa (8,4–27,5%): loét thực quản – trực tràng, thường ở hồi tràng và hồi manh tràng, có thể thủng ruột.
- Thần kinh (2,8–10%): viêm não-màng não, tổn thương não tủy, tỷ lệ tử vong cao nếu không điều trị kịp.
- Chẩn đoán:
Dựa vào loét miệng tái phát (gần như chắc chắn) kèm thêm loét sinh dục, tổn thương da (hồng ban dạng nút, phản ứng kim châm dương tính…), viêm mắt… Bệnh cảnh thường diễn tiến mạn tính, tái đi tái lại.
- Điều trị:
- Điều trị triệu chứng và giảm viêm, thường dùng corticosteroid, thuốc ức chế miễn dịch, thuốc chống viêm, hỗ trợ tại chỗ (bôi niêm mạc, thuốc nhỏ mắt…).
- Trường hợp tổn thương mạch lớn (tĩnh mạch, động mạch) cần thuốc chống huyết khối hoặc phẫu thuật (nếu phình động mạch).
- Việc điều trị còn khó khăn do bệnh nguyên chưa rõ. Kết hợp chỉnh lối sống, tránh căng thẳng, duy trì vệ sinh miệng, sinh dục…
Tiên lượng:
Phụ thuộc các cơ quan bị ảnh hưởng. Người bị biến chứng mắt, thần kinh, tim mạch lớn, tiêu hóa… thường nặng và tiên lượng xấu hơn. Bệnh có thể kéo dài nhiều năm, có đợt bộc phát rồi thuyên giảm, cần theo dõi và điều trị lâu dài.
Theo quan điểm của y học cổ truyền, bệnh Behcet (bạch塞) khởi phát do can thận âm hư, thấp độc bốc lên. Trong điều trị, thường sử dụng các bài thuốc như:
- Cam thảo tả tâm thang (gồm: Chích cam thảo, Bán hạ, Can khương, Hoàng liên, Hoàng cầm, Đảng sâm, Đại táo)
- Long đởm tả can thang (gồm: Long đởm thảo, Chi tử, Hoàng cầm, Trạch tả, Mộc thông, Xa tiền tử, Đương quy, Sài hồ, Sinh địa hoàng, Cam thảo)
- Tứ vật Hoàng liên giải độc thang gia vị (cũng gọi “Ôn Thanh ẩm”), gồm: Sinh địa hoàng, Đương quy, Xích thược, Xuyên khung, Hoàng liên, Hoàng cầm, Hoàng bách (Hoàng bá), Chi tử, Bản lam căn, Nhân trung hoàng
- Phong tủy đan (gồm: Đảng sâm, Đại táo, Cam thảo, Hoàng bá, Bạch truật)
Các bài thuốc trên có thể gia giảm linh hoạt để phù hợp với tình trạng cụ thể của người bệnh.
Ly Nguyễn Nghị dịch