Viêm động mạch ở động mạch lớn
Động mạch lớn là những động mạch chủ như động mạch chủ và các nhánh lớn của nó. Viêm động mạch chủ bao gồm viêm động mạch chủ do giang mai, viêm động mạch Takayasu, viêm động mạch chủ phong thấp và viêm động mạch chủ dạng thấp do viêm khớp dạng thấp. Nguyên nhân của chúng có khác nhau, nhưng biến đổi bệnh lý, dù quan sát bằng mắt thường hay dưới kính hiển vi, đều không có đặc điểm riêng biệt và khá tương đồng, do đó không thể đơn giản dựa vào những thay đổi này để xác định nguyên nhân.
(I) Viêm động mạch chủ do giang mai
Giang mai là bệnh lây qua đường tình dục do vi khuẩn giang mai gây ra. Viêm động mạch chủ do giang mai thường gặp ở giai đoạn thứ ba của giang mai, thường chỉ xuất hiện sau hơn mười năm kể từ khi nhiễm ban đầu. Đặc điểm tổn thương là có sự xâm nhập của các tế bào lympho, tế bào biểu cầu và đơn nhân xung quanh các mạch nuôi dưỡng động mạch chủ. Ở trung mô, có sự hình thành các hạt nang dạng sợi keo giống như sợi (granulomatous) và có thể thấy các ổ hoại tử cũng như tổn thương tấm đàn hồi. Ở giai đoạn muộn, phần lớn tạo thành các sẹo nhỏ; nội mạc cho thấy sự xơ hóa cao. Khi quan sát bằng mắt thường, bề mặt nội mạc của động mạch chủ có đặc điểm điển hình giống như vỏ cây sồi.
(II) Viêm động mạch Cao an (Takayasu)
Viêm động mạch Takayasu (Takayasu’s arteritis), còn được gọi là viêm động mạch chủ mộng mơ (idiopathic aortitis) hay bệnh không có mạch đập (pulseless disease), thường gặp ở các nước phương Đông, nhưng cũng có ở khắp nơi trên thế giới. Ở Trung Quốc, bệnh này phổ biến chủ yếu ở khu vực Đông Bắc, đặc biệt là tỉnh Hắc Long Giang. Bệnh thường gặp ở người trẻ, nữ nhiều hơn nam; lâm sàng, tùy theo vị trí của mạch bị ảnh hưởng mà bệnh nhân có các triệu chứng tương ứng, kèm theo viêm khớp, sốt, thiếu máu, tăng tốc độ lắng máu và giảm cân.
Nguyên nhân và cơ chế phát sinh:
Chưa được làm rõ. Do bệnh chủ yếu ảnh hưởng đến động mạch lớn, nên trong trung mô, các sợi đàn hồi bị đứt gãy biến mất, mô liên kết trải qua sự biến đổi dạng nhầy và hoại tử dạng tơ huyết. Một số học giả cho rằng bệnh thuộc nhóm bệnh collagen. Có báo cáo cho thấy trong huyết thanh bệnh nhân có kháng thể chống động mạch chủ, do đó người ta cho rằng đây là một bệnh tự miễn.
Tổn thương:
Phân bố tổn thương khá rộng, có thể ảnh hưởng đến toàn bộ động mạch chủ và các nhánh lớn của nó, bao gồm động mạch vành, động mạch dưới đòn, động mạch cảnh chung, động mạch vô danh, động mạch thận, động mạch khoang bụng và động mạch mạc treo ruột. Khi quan sát bằng mắt thường, thành động mạch bị dày lên rõ rệt và trở nên cứng lại. Bề mặt nội mạc không đều, ở những trường hợp nặng có nhiều mảng nổi (được mô tả là có các nếp gấp dọc hoặc dạng ngôi sao, giống như nếp gấp vỏ cây sồi). Ở các nhánh lớn, lòng mạch bị thu hẹp rõ rệt, thậm chí có thể bị tắc hoàn toàn bởi mô xơ.
Ví dụ, ở động mạch chủ tăng lên và arch động mạch chủ, động mạch chủ phần trên ngón tay có thể xuất hiện hai phình động mạch, trong đó phình sau chứa đầy cục máu đông; nội mạc động mạch thận phía trên lối mở có sự xơ hóa rõ rệt, có vẻ ngoài như vỏ cây sồi. (Ví dụ về bệnh nhân nam, 25 tuổi.)
Dưới kính hiển vi, ở giai đoạn sớm, trung mô động mạch có thể thấy sự biến đổi dạng nhầy và ổ hoại tử dạng tơ huyết; sau đó, tấm đàn hồi ở trung mô xuất hiện tổn thương dạng điểm hoặc diện rộng, kèm theo sự tăng sinh của mô mầm, có chứa các mao mạch non, sự tăng sinh không đồng đều của mô liên kết và xâm nhập của tế bào lympho; ở giai đoạn muộn, có sự hình thành sẹo. Ở vùng tổn thương nặng nhất, tấm đàn hồi ở trung mô hầu như hoàn toàn bị phá hủy, được thay thế bởi một lượng lớn mô liên kết, chất nền chứa nhiều proteoglycan, nhuộm PAS màu đỏ, nhuộm Alcian blue màu xanh. Nội mạc dày lên rõ rệt, với sự tăng sinh mạnh mẽ của tế bào cơ trơn (SMC) và sản sinh một lượng lớn collagen cũng như proteoglycan; tấm đàn hồi nội mô bị đứt gãy hoặc biến mất. Ngoại mạc có sự tăng sinh của mô liên kết, trong đó collagen thường có hiện tượng biến đổi dạng kính; các mạch nuôi dưỡng cũng dày lên, xung quanh có xâm nhập của tế bào lympho và tế bào biểu cầu.
Sự phá hủy và gián đoạn của tấm đàn hồi trung mô được thay thế bằng mô sẹo, nội mạc và ngoại mạc có sự tăng sinh nhiều collagen, kèm theo sự dày lên của thành mạch nuôi dưỡng.
Biến đổi của bệnh này rất giống với viêm động mạch chủ do giang mai, và chỉ dựa vào hình thái học thì rất khó để phân biệt, nhưng bệnh này thường gặp ở người trẻ với phạm vi tổn thương rộng; trong khi bệnh nhân giang mai có phản ứng huyết thanh đặc hiệu, bệnh này thì không.
Các biến chứng đi kèm:
Hình thành phình động mạch không quá phổ biến, nhưng có thể xuất hiện đa phát. Một số bệnh nhân mắc bệnh không có mạch (pulseless disease), phần lớn do một đoạn của mạch gần lối ra của các nhánh đầu của đầu hoặc cánh tay bị tắc bởi sự tăng sinh của collagen. Khi động mạch thận bị tổn thương, thường dẫn đến tăng huyết áp. Rất ít trường hợp có thể xảy ra viêm động mạch vành, kèm theo phình động mạch và hình thành cục máu đông, dẫn đến nhồi máu cơ tim.
(III)Viêm động mạch dạng tế bào khổng lồ (giant cell arteritis)
Viêm động mạch dạng tế bào khổng lồ (giant cell arteritis) trước đây được gọi là viêm động mạch thái dương (temporal arteritis) và viêm động mạch sọ (cranial arteritis). Bệnh này hầu như chỉ gặp ở người trung niên và người già, thường trên 50 tuổi, nữ nhiều hơn nam. Lâm sàng, bệnh nhân thường có hội chứng viêm đa cơ phong thấp (polymyalgia rheumatica), có thể ảnh hưởng đến cơ ở cổ, vai, chi trên, mông và đùi. Khi động mạch thái dương bị ảnh hưởng, có thể xuất hiện đau đầu khu trú hoặc lan tỏa, đau vùng da đầu, đau vùng mặt… Khi động mạch mắt bị tổn thương, có thể gây hoại tử đầu thần kinh thị giác do thiếu máu, dẫn đến mù. Các triệu chứng toàn thân gồm sốt, thiếu khẩu vị và giảm cân.
Nguyên nhân và cơ chế phát sinh:
Chưa được làm rõ. Mặc dù là viêm dạng hạt (granulomatous inflammation), nhưng từ ổ bệnh chưa từng phân lập được vi sinh vật nào. Từ tổn thương, bệnh dường như là một phản ứng miễn dịch của cơ thể đối với một thành phần nào đó của thành động mạch (chẳng hạn như sợi đàn hồi). Có báo cáo cho thấy kháng nguyên động mạch của một số bệnh nhân có thể kích thích phản ứng miễn dịch qua trung gian tế bào, và việc điều trị hiệu quả với glucocorticoid cũng hỗ trợ quan điểm này. Về yếu tố di truyền, có báo cáo cho thấy tỉ lệ mắc bệnh giữa anh chị em ruột thịt cao gấp 10 lần so với dân số chung.
Tổn thương:
Chủ yếu ảnh hưởng đến động mạch sọ, đặc biệt là động mạch thái dương, nhưng cũng có thể ảnh hưởng đến các động mạch trung bình và lớn khác trên toàn cơ thể. Khi quan sát bằng mắt thường, các mạch bị tổn thương có dạng tăng cường thành cục sưng, cứng lại. Dưới kính hiển vi, ở giai đoạn sớm, thấy tế bào cơ trơn trung mô (SMC) bị biến đổi, hoại tử, kèm theo sự phá hủy các sợi đàn hồi và xâm nhập của tế bào viêm. Tấm đàn hồi nội mô hầu như đều bị đứt gãy, phá hủy, gây ra phản ứng viêm dạng hạt, có chứa tế bào khổng lồ đa nhân, tế bào dạng biểu bì cũng như tế bào lympho và đơn nhân xâm nhập. Nội mạc thường có sự xơ hóa, lòng mạch có thể bị thu hẹp nghiêm trọng, có thể kèm theo hình thành cục máu đông, và có hiện tượng tái thông sau quá trình tổ chức hóa. Ở giai đoạn hồi phục, sự xâm nhập của tế bào viêm và tế bào khổng lồ giảm dần, toàn bộ thành động mạch trở nên xơ hóa.
III. Viêm mạch máu do huyết khối tắc (thromboangiitis obliterans)
Viêm mạch máu do huyết khối tắc (thromboangiitis obliterans), còn được gọi là bệnh Bürger, có đặc điểm là chủ yếu ảnh hưởng đến các động mạch và tĩnh mạch trung bình, đặc biệt là các mạch ở chi dưới, xảy ra viêm tái phát và hình thành huyết khối, dẫn đến rối loạn tuần hoàn, gây ra hiện tượng khập chân giật đoạn (claudicatio intermittens) và hoại tử chi. Phần lớn bệnh gặp ở nam giới, độ tuổi từ 20 đến 40.
Nguyên nhân và cơ chế phát sinh:
Chưa được làm rõ. Vì bệnh hầu như chỉ gặp ở những người hút thuốc nặng, và khi bỏ thuốc, triệu chứng lâm sàng được cải thiện, nên người ta cho rằng bệnh có liên quan đến nicotin. Có người cho rằng đây là một bệnh lý mạch máu độc lập, xảy ra do phản ứng quá mẫn với nicotin, cùng với sự tăng nồng độ carboxyhemoglobin trong máu, gây ra viêm nội mạc và dẫn đến hình thành huyết khối.
Tổn thương:
Ở giai đoạn đầu, một số đoạn nhỏ của động mạch bị viêm nội mạc, thành mạch xuất hiện hoại tử dạng tơ huyết, kèm theo xâm nhập của bạch cầu đa nhân trung tính, có thể xuất hiện tế bào khổng lồ đa nhân; lòng mạch do hình thành huyết khối bị tắc. Tổn thương dần lan đến các đoạn động mạch lớn hơn. Ở trung mô và ngoại mô cũng có sự xâm nhập của tế bào viêm, và tổn thương thường kèm theo cả tĩnh mạch đi kèm. Huyết khối được tổ chức hóa chứa nhiều mao mạch non và tế bào viêm được cho là một trong những đặc điểm của bệnh; sau khi huyết khối được tổ chức hóa, có hiện tượng tái thông, để lại các mảng sẹo nội mạc có dạng mảng, trong khi tấm đàn hồi trung mô thường không bị phá hủy rõ rệt.
Ly Nguyễn Nghị dịch