Tài liệu tham khảo:
Bệnh cơ tim
Trong những năm gần đây, các bác sĩ lâm sàng và nhà nghiên cứu bệnh học đã gọi tổn thương cơ tim nguyên phát không rõ nguyên nhân và không phải là thứ phát do bệnh hệ thống hoặc bệnh hệ cơ quan khác là bệnh cơ tim nguyên phát. Đây là sự thay đổi bệnh lý về cấu trúc và chức năng của cơ tim không phải do thấp khớp, không phải do tăng huyết áp, không phải do mạch vành. Quá trình bệnh lý của nó là quá trình chuyển hóa chứ không phải viêm, và cơ chế sinh bệnh của nó không liên quan đến các bệnh tim do những nguyên nhân đã biết khác gây ra. Ngược lại, nếu bệnh cơ tim có liên quan đến nguyên nhân đã biết, hoặc là thứ phát hoặc đi kèm với một bệnh toàn thân thì được gọi là bệnh cơ tim thứ phát. Bệnh cơ tim nguyên phát ít phổ biến hơn nhưng xảy ra trên toàn thế giới. Có nhiều cách hiểu khác nhau về khái niệm, định nghĩa và những thay đổi bệnh lý của căn bệnh này, và việc phân loại cũng gây nhầm lẫn.
Cơ tim là cấu trúc điều khiển sự co bóp và giãn nở của tim, và đặc biệt nhạy cảm với các yếu tố gây bệnh như vật lý (như thiếu oxy), hóa học (như thuốc và độc tố) và sinh học (như các yếu tố truyền nhiễm). Tổn thương cơ tim nhẹ thường biểu hiện bằng sự phì đại của nhân tế bào và bào quan, trong khi tổn thương nghiêm trọng biểu hiện bằng sự tái tạo cấu trúc tế bào và hoại tử tế bào, cũng như xơ hóa. Những thay đổi này không chỉ là những thay đổi bệnh lý cơ bản của nhiều loại bệnh cơ tim mà còn có ý nghĩa thích nghi bù trừ.
Năm 1980, WHO chia bệnh cơ tim nguyên phát thành ba loại:
Bệnh cơ tim giãn (sung huyết) là kết quả cuối cùng của nhiều bệnh cơ tim không rõ nguyên nhân, đặc trưng bởi tình trạng giãn nở nghiêm trọng các buồng tim và giảm đáng kể lưu lượng tim (suy tim). Có thể phát hiện kháng thể tự miễn kháng nội tâm mạc trong hầu hết các trường hợp, nhưng ý nghĩa gây bệnh của chúng vẫn chưa rõ ràng. Độ tuổi khởi phát bệnh là từ 20 đến 50 tuổi, nam giới gặp nhiều hơn nữ giới. Hầu hết bệnh nhân tìm kiếm sự chăm sóc y tế do suy tim cả hai bên. Hầu hết bệnh nhân tử vong do tình trạng suy tim ngày càng nặng hơn hoặc tử vong đột ngột do nhịp tim bất thường.
Tổn thương
Về mặt vĩ mô, những thay đổi điển hình là phì đại các tâm thất ở cả hai bên, mở rộng bốn buồng tim, mỏng đỉnh tim và có hình tròn tù (phì đại lệch tâm), giống tim bò (Hình 8-33). Cân nặng tăng từ 25% đến 50% so với bình thường (trọng lượng tim từ 400 đến 750g). Do sự mở rộng của khoang tim, độ dày của thành tâm thất trái phần lớn nằm trong phạm vi bình thường; thành tâm thất phải thường dày lên một chút. Xơ nội tâm mạc rõ ràng hơn ở trẻ em và thường đi kèm với chứng xơ hóa nội tâm mạc. Sự hình thành huyết khối ở thành tim có thể dẫn đến xơ hóa nội tâm mạc dạng mảng bám. Do sự giãn nở của tâm thất trái và phải, vòng van mở rộng, có thể dẫn đến tình trạng hở van hai lá và van ba lá.
Bệnh cơ tim giãn
Các tâm thất ở cả hai bên đều giãn ra và thành của chúng rất mỏng (theo Becker và Anderson)
Dưới kính hiển vi, tế bào cơ tim thường biểu hiện phì đại và các mức độ giãn dài khác nhau cũng như thoái hóa cơ tương, đồng thời mất các thành phần co bóp. Đường kính ngang của tế bào cơ tim phì đại phần lớn nằm trong phạm vi bình thường do toàn bộ tế bào dài ra, nhưng nhân của chúng lớn và nhuộm màu tối. Xơ kẽ cơ tim là thay đổi phổ biến nhất ở loại bệnh cơ tim này và có thể nhìn thấy các bó sợi collagen mỏng hoặc các ổ xơ hóa thay thế dày đặc xung quanh các mạch máu và tế bào cơ tim. Xơ kẽ thường ảnh hưởng đến nội tâm mạc và cơ tim của tâm thất trái. Xơ hóa nội tâm mạc thường nhẹ, nhưng xơ hóa thường xảy ra ở vị trí huyết khối thành tim. Ngoài ra, viêm cơ tim kẽ lymphocytic có thể gặp ở một số trường hợp, đặc trưng bởi nhiều ổ thâm nhiễm lymphocytic kèm theo thoái hóa và hoại tử tế bào cơ tim.
(B) Bệnh cơ tim phì đại
Bệnh cơ tim phì đại đặc trưng bởi sự dày lên không đều của vách liên thất, phì đại bất thường của các tế bào cơ tim, sắp xếp không theo trật tự và cánh quạt van hai lá chuyển động về phía trước trong quá trình co bóp. Độ đàn hồi của thành cơ phì đại giảm, dẫn đến tăng sức cản đổ đầy tâm thất. Biểu hiện lâm sàng là tình trạng tắc nghẽn làm rỗng tâm thất ở nhiều mức độ khác nhau thay vì hạn chế đổ đầy. Tùy thuộc vào tình trạng tắc nghẽn ở đường ra thất trái mà có thể chia thành loại tắc nghẽn và không tắc nghẽn. Rất hiếm khi đường ra thất phải hoặc cả hai đường ra thất bị tắc nghẽn. Bệnh này thường dẫn đến tử vong đột ngột và cũng có thể biến chứng thành viêm nội tâm mạc nhiễm trùng.
Tổn thương
Về mặt đại thể, tâm thất ở cả hai bên đều to ra đáng kể, trọng lượng tim tăng lên, gấp 1 đến 2 lần trọng lượng tim trung bình bình thường (trọng lượng tim trung bình của bệnh nhân trưởng thành là 582g, một số ít có thể lên tới 1000g). Trong hầu hết các trường hợp, độ dày của vách liên thất lớn hơn độ dày của thành tự do tâm thất trái (Hình 8-34, Hình 8-35). Sự phì đại có thể khu trú ở phần đáy tim (dưới van động mạch chủ), phần giữa vách liên thất hoặc đỉnh tim. Kết quả của việc van hai lá di chuyển về phía trước và tiếp xúc với vách liên thất trong quá trình tâm thu có thể dẫn đến dày van hai lá và xơ hóa nội tâm mạc dưới động mạch chủ. Trước khi suy tim phát triển, tâm thất trái thường không giãn.
Bệnh cơ tim phì đại
Hình ảnh cho thấy mặt cắt ngang của tim (nhìn từ trên xuống), với chứng phì đại vách liên thất không đối xứng (chuyển thể từ Becker và Anderson)
Bệnh cơ tim phì đại
Mặt cắt ngang tâm thất (nhìn từ trên xuống), khoang thất trái bị thu hẹp, thành tâm thất dày đều, toàn bộ cơ tim được bao phủ bởi xơ trắng, tỷ lệ vách liên thất so với độ dày thành sau chỉ lớn hơn một chút so với giá trị bình thường (1.4)
Dưới kính hiển vi, các tế bào cơ tim phì đại đáng kể, với các nhân lớn và nhuộm màu tối (Hình 8-36) và các vùng sáng xung quanh nhân. Nhuộm mô hóa học chứng minh sự tích tụ glycogen, có ý nghĩa chẩn đoán nhất định. Sự sắp xếp không trật tự của các tế bào cơ tim nghiêm trọng hơn so với các loại bệnh cơ tim khác và chúng thường được sắp xếp theo hình xoắn ốc hoặc thành từng cụm rối (Hình 8-37). Các tơ cơ trong tế bào không được sắp xếp song song mà theo mọi hướng và so le với nhau. Xơ kẽ thường xuất hiện, nhưng xơ nội mạc là tình trạng phổ biến nhất, đặc biệt là ở vùng van dưới động mạch chủ. Thành của các nhánh động mạch vành nằm ở vách liên thất phì đại thường dày lên.
Bệnh cơ tim phì đại
Phì đại tế bào cơ tim, nhân lớn và nhuộm màu tối ×360 (từ Edwards)
Bệnh cơ tim phì đại
Các tế bào cơ tim được sắp xếp một cách hỗn loạn. ×180 (độ phóng đại ban đầu) (lấy từ Edwards)
Quan sát bằng kính hiển vi điện tử chủ yếu biểu hiện ở sự xuất hiện của các đĩa xen kẽ kết nối các tế bào ở hai bên của các tế bào liền kề; các sợi cơ bắt nguồn từ dải Z của một tơ cơ nhất định có thể được đưa vào dải Z của một tơ cơ khác ở các góc khác nhau, tạo thành một sự sắp xếp đan xen. Đôi khi, có thể thấy các sợi cơ tỏa ra theo mọi hướng từ dải Z mở rộng. Tuy nhiên, các kết nối cơ tim bên này sang bên kia và sự rối loạn tơ cơ không phải là những thay đổi đặc trưng của bệnh cơ tim phì đại.
(III) Bệnh cơ tim hạn chế
Bệnh cơ tim hạn chế được đặc trưng bởi tình trạng hạn chế đổ đầy tâm thất. Các tổn thương điển hình là tình trạng xơ hóa tiến triển của nội tâm mạc và dưới nội tâm mạc, dẫn đến giảm độ đàn hồi của thành tâm thất và hẹp buồng tim. Do đó, nó còn được gọi là xơ hóa nội tâm mạc.
Tổn thương
Về mặt đại thể, nội mạc tâm thất phải bị xơ hóa, đặc biệt là ở đỉnh. Nội mạc dày lên khoảng 2 đến 3 mm và có màu trắng xám. Có thể hình thành cục máu đông trên bề mặt. Sự dày lên của lớp xơ ở nội tâm mạc đỉnh lan rộng lên trên, chôn vùi các trụ và cơ nhú, và các dây chằng trở nên dày hơn và ngắn hơn, có thể dẫn đến tình trạng hở van ba lá. Xơ hóa nội mạc thất trái chủ yếu ở đường vào hoặc đỉnh, và sự hình thành huyết khối cũng có thể xảy ra trên bề mặt. Trào ngược van hai lá xảy ra khi lá sau của van hai lá dính vào thành sau của tâm thất trái.
Dưới kính hiển vi, có thể thấy lớp nội mạc dày chủ yếu bao gồm các sợi collagen trong suốt dày đặc, có thể bị vôi hóa. Có thể nhìn thấy cục máu đông trên tường cũ trên bề mặt. Teo và thoái hóa cơ tim dưới nội tâm mạc là tình trạng thường gặp.
Ngoài ra, bệnh cơ tim ái toan có thể là một phân nhóm của bệnh cơ tim này. Bạch cầu ái toan xâm nhập vào cơ tim nội tâm mạc sẽ giải phóng các protein cation, có thể gây hoại tử cục bộ và xơ hóa cơ tim. Huyết khối thành thất và xơ hóa ở đường vào thất và đỉnh thất có thể dẫn đến tình trạng suy giảm khả năng đổ đầy thất hạn chế.
Bệnh Keshan là bệnh cơ tim đặc hữu. Bệnh này lần đầu tiên xuất hiện ở huyện Keshan, tỉnh Hắc Long Giang vào năm 1935. Vào thời điểm đó, bản chất của căn bệnh này chưa được hiểu rõ nên được đặt tên theo địa danh và được sử dụng kể từ đó. Bệnh này chủ yếu phổ biến ở các vùng núi hoặc đồi có giao thông đi lại khó khăn ở vùng Đông Bắc, Tây Bắc, Hoa Bắc và Tây Nam nước ta. Về mặt bệnh lý, bệnh này đặc trưng bởi sự thoái hóa cơ tim, hoại tử và hình thành sẹo sau khi sửa chữa. Về mặt lâm sàng, thường có biểu hiện suy tim cấp hoặc mạn tính.
Nguyên nhân
Từ những năm 1950, rất nhiều nghiên cứu đã được thực hiện về nguyên nhân gây ra căn bệnh này nhưng vẫn chưa có kết luận nào. Ban đầu người ta cho rằng đây là một đợt dịch viêm cơ tim do virus ở địa phương, có thể liên quan đến nhiễm virus Coxsackie B, nhưng việc phân lập virus và xét nghiệm huyết thanh không mang lại kết quả dương tính thường xuyên. Trong những năm gần đây, người ta phát hiện ra rằng hàm lượng selen trong thực phẩm ở những khu vực bị ảnh hưởng bởi bệnh tật thấp hơn đáng kể so với những khu vực không bị ảnh hưởng bởi bệnh tật, đồng thời hàm lượng selen trong tóc và máu của bệnh nhân cũng thấp hơn đáng kể so với những người không bị ảnh hưởng bởi bệnh tật. Uống natri selenite có thể kiểm soát một số đợt tấn công của bệnh Keshan. Từ năm 1974 đến năm 1977, đất nước tôi đã tiến hành một nghiên cứu phòng ngừa về việc bổ sung selen ở những khu vực bị ảnh hưởng bởi căn bệnh này. Kết quả cho thấy số trường hợp mắc bệnh Keshan ở trẻ em được bổ sung selen thấp hơn đáng kể so với nhóm đối chứng. Việc sử dụng chế phẩm selen để phòng và điều trị bệnh Keshan đã đạt được một số kết quả nhất định ở nước tôi; Tuy nhiên, các yếu tố gây bệnh khác có thể cần được nghiên cứu thêm.
Tổn thương
Tổn thương của bệnh này chủ yếu ở cơ tim, có thể gây thoái hóa nặng, hoại tử và hình thành sẹo. Cơ xương cũng có thể bị thoái hóa nhẹ hoặc hoại tử cục bộ nhỏ.
Khi quan sát bằng mắt thường, tim dường như to ra ở nhiều mức độ khác nhau, với các tâm thất ở cả hai bên giãn ra, khiến tim gần như có hình cầu. Trọng lượng tim cũng tăng lên, trong những trường hợp bệnh mãn tính kéo dài, trọng lượng tim tăng còn lớn hơn, nặng nhất có thể vượt quá 500g. Sự mở rộng của khoang tim là do cơ, thành tim mỏng hơn, các cơ và cột cơ tim trở nên dẹt hơn. Trong một số trường hợp, sự hình thành huyết khối thành tim có thể xảy ra giữa các cột tâm thất trái và ở phần phụ tâm nhĩ trái và phải. Nếu cục máu đông vỡ ra, nó có thể gây tắc mạch và nhồi máu các cơ quan như phổi, thận, lá lách và não. Trên mặt cắt ngang, số lượng thoái hóa, hoại tử và thậm chí cả tổn thương sẹo khác nhau nằm rải rác trong cơ tim màu nâu đỏ bình thường. Ở giai đoạn đầu, các tổn thương hoại tử có màu vàng xám, ranh giới không rõ ràng. Tổn thương sẹo có màu trắng xám, trong suốt và có ranh giới rõ ràng. Chúng xuất hiện dưới dạng các sọc hình ngôi sao hoặc hình cây được kết nối với nhau. Một số có dạng những mảnh hoặc dải lớn hơn. Tổn thương cơ tim có cả tổn thương mới và cũ, màu sắc loang lổ.
Dưới kính hiển vi, các tế bào cơ tim cho thấy các mức độ phù nề khác nhau, biểu hiện bằng sự hiện diện của các hạt protein (sưng ty thể) và thoái hóa không bào trong tế bào chất. Hoại tử cơ tim chủ yếu biểu hiện dưới dạng hoại tử đông và tan cơ lỏng. Ở dạng trước, các tơ cơ hợp nhất thành một chất nhuộm đỏ đồng nhất, nhân biến mất, sau đó vật liệu hoại tử được hòa tan và hấp thụ bởi các enzyme lysosome của chính tế bào và các thực bào. Ở giai đoạn sau, trên cơ sở thoái hóa không bào cơ tim, các sợi cơ và nhân cơ trải qua quá trình hòa tan và hóa lỏng nhờ enzym, để lại lớp vỏ carnosine rỗng. Hoại tử cơ tim thường biểu hiện dưới dạng tổn thương khu trú có nhiều kích thước và hình dạng khác nhau, phân tán và chủ yếu ở lớp bên trong của cơ tim và có liên quan chặt chẽ với mạch vành. Một số tổn thương phân bố theo hình vòng cung xung quanh các nhánh của động mạch vành. Các tổn thương hoại tử cuối cùng sẽ được phục hồi và trở thành sẹo.
Biểu hiện lâm sàng
Theo mức độ nghiêm trọng của bệnh, thời gian mắc bệnh và khả năng bù trừ của cơ tim, bệnh nhân được chia thành 4 loại:
Trường Xuân Đường