Bệnh Phong thấp (风湿病) có thể hiểu theo hai nghĩa: nghĩa rộng và nghĩa hẹp.
Nghĩa rộng của phong thấp chỉ một nhóm bệnh ảnh hưởng đến xương khớp và các mô mềm xung quanh (như gân, bao hoạt dịch, cân mạc, v.v.). Theo hệ thống phân loại bệnh phong thấp của Ủy ban Danh pháp và Phân loại của Hội Phong thấp học Hoa Kỳ (1983), phong thấp được chia thành 10 nhóm lớn, bao gồm hơn 100 loại bệnh khác nhau. Hệ thống này đã được giới y học các nước công nhận và áp dụng rộng rãi. Từ đó có thể thấy, phong thấp là một phân nhánh lâm sàng bao hàm rất nhiều bệnh.
Nghĩa hẹp của phong thấp là chỉ một bệnh viêm mô liên kết mang tính toàn thân, cấp hoặc mạn, tái phát nhiều lần, xảy ra sau khi nhiễm liên cầu khuẩn tan huyết nhóm A ở đường hô hấp trên. Bệnh chủ yếu ảnh hưởng đến tim và khớp; thường để lại di chứng bệnh van tim nặng, hình thành bệnh tim do phong thấp mạn tính. Trước đây, trong sách giáo khoa và các tài liệu xuất bản ở Trung Quốc, bệnh này được gọi chung là “风湿病” (bệnh phong thấp). Hiện nay, thường gọi là “风湿热”, và nó chỉ là một trong rất nhiều loại bệnh phong thấp theo nghĩa rộng.
Phong thấp (风湿病) được chia thành những loại nào?
Dựa trên các góc độ khác nhau như nguyên nhân học, mô học, bệnh lý học, hóa sinh, di truyền học, miễn dịch học và lâm sàng, người ta đã tóm lược và chia phong thấp thành 10 nhóm lớn, bao gồm hơn 100 loại bệnh phong thấp. Cách phân loại này vừa thể hiện tính hệ thống và toàn diện của phong thấp, vừa nhấn mạnh đặc điểm lâm sàng của từng nhóm bệnh cũng như mối liên hệ giữa chúng, thuận tiện cho việc ứng dụng lâm sàng, đồng thời sửa chữa quan niệm sai lầm rằng “phong thấp chỉ đơn thuần là đau khớp”. Dưới đây là 10 nhóm lớn của phong thấp, kèm theo liệt kê ngắn gọn:
I/ Bệnh mô liên kết lan tỏa
A. Viêm khớp dạng thấp (类风湿性关节炎)
B. Viêm khớp dạng thấp ở trẻ em (幼年类风湿性关节炎)
II/ Các bệnh phong thấp liên quan đến viêm cột sống
A. Viêm cột sống dính khớp (强直性脊柱炎)
B. Hội chứng Reiter (瑞特氏综合征)
C. Viêm khớp vảy nến (银屑病关节炎)
D. Viêm khớp liên quan đến bệnh viêm ruột mạn tính
III/ Bệnh khớp thoái hóa (đau xương khớp, viêm xương khớp)
A. Nguyên phát (bao gồm cả viêm xương khớp dạng xâm lấn)
B. Thứ phát
IV/ Phong thấp liên quan đến yếu tố nhiễm trùng
A. Nguyên nhân trực tiếp
V/ Bệnh rối loạn chuyển hóa và nội tiết liên quan đến tình trạng phong thấp
A. Bệnh do tinh thể
VI/ Bệnh xương khớp do khối u
A. Khối u nguyên phát (u hoạt mạc, u ác tính hoạt mạc)
B. Di căn xương
C. Đa u tủy xương (multiple myeloma)
D. Bệnh bạch cầu và u lympho
**E. Viêm hoạt mạc thể nhung mao-lưới (tăng sinh nhung mao hoạt mạc)
F. Bệnh u sụn xương (osteochondroma)
G. Ung thư phổi
H. Khác
VII/ Các bệnh thoái hóa thần kinh liên quan đến phong thấp
A. Bệnh khớp do thần kinh (Charcot), viêm khớp Charcot
B. Chèn ép thần kinh: bao gồm chèn ép thần kinh ngoại biên (hội chứng ống cổ tay), bệnh lý rễ thần kinh, hẹp ống sống
C. Loạn dưỡng thần kinh giao cảm phản xạ
D. Khác
IX/ Bệnh phong thấp ngoài khớp
A. Hội chứng đau cơ-cân mạc
X/ Các loại bệnh khác liên quan đến phong thấp
A. Các bệnh thường kèm viêm khớp
Tài liệu tham khảo:
Phong thấp là một bệnh thường gặp, mọi lứa tuổi đều có thể mắc, nhưng thường gặp nhiều ở thanh thiếu niên. Bệnh phong thấp thường xuất hiện vào mùa đông xuân lạnh, và tỷ lệ phát bệnh ở miền Bắc cao hơn miền Nam.
Đặc trưng chủ yếu của bệnh phong thấp là sốt nhẹ, khớp đau, sưng và đỏ. Một đặc điểm là các khớp lớn thường bị luân phiên: khớp gối đang đau, sưng vừa thuyên giảm thì khớp khuỷu hoặc khớp vai có thể lại phát bệnh. Khi phát tác, trên da có thể xuất hiện những ban đỏ nhỏ không ngứa, không đau, vài ngày sau tự biến mất; đôi khi ở tứ chi hoặc da đầu xuất hiện các cục nhỏ cứng, ít được chú ý. Chúng ta có thể căn cứ vào những triệu chứng trên để chẩn đoán phong thấp. Đây là bệnh mạn tính, dễ tái phát cấp tính. Nhưng sau giai đoạn cấp, dù cho tình trạng sưng đỏ tiêu đi, khớp không biến dạng, chức năng khớp dường như hồi phục hoàn toàn, điều đó không có nghĩa là đã khỏi hẳn. Đáng chú ý nhất là sau nhiều lần tái phát, tổn thương có thể gây hại đến tim, người bệnh bắt đầu có triệu chứng hồi hộp, khó thở, gầy yếu, đổ mồ hôi nhiều… dẫn đến bệnh tim do phong thấp.
Bệnh phong thấp là một phản ứng dị ứng do liên cầu khuẩn tan huyết gây ra. Thường xảy ra sau 1–4 năm kể từ khi mắc các bệnh như viêm tai giữa, viêm amidan, viêm họng, sốt Scarlet (tinh hồng nhiệt), v.v. Thanh thiếu niên có sức đề kháng yếu dễ mắc các bệnh này, và nếu thể trạng kém, càng dễ xảy ra phản ứng quá mẫn, cơ hội mắc bệnh phong thấp cũng tăng. Phòng ngừa phong thấp chủ yếu là phòng ngừa nhiễm liên cầu khuẩn. Thông thường, chúng ta phải sắp xếp hợp lý việc học, làm việc, lao động, nghỉ ngơi và ăn uống, đồng thời tăng cường rèn luyện để nâng cao thể chất. Đối với các chứng bệnh dễ dẫn đến phong thấp thì phải trị dứt điểm. Nếu đã mắc phong thấp, cần điều trị kịp thời, chú ý nghỉ ngơi, tránh để tái phát thường xuyên và bệnh tình nặng thêm.
Vỏ gừng có thể điều trị bệnh phong thấp
Dùng vỏ gừng tươi phơi khô, tán thành bột mịn, cho vào lọ bảo quản để dùng dần. Đối với người bệnh phong thấp, mỗi lần lấy nửa thìa cà phê bột vỏ gừng pha với rượu để uống, có thể làm giảm triệu chứng.
Nhận thức của thời cổ đại về bệnh phong thấp như thế nào?
Quá trình loài người nhận thức về phong thấp (风湿病) thể hiện rõ quy luật “Tòng thực tiễn đáo lý luận, tái tòng lý luận hồi đáo thực tiễn” (从实践到理论、再从理论回到实践) từ thực tiễn đến lý luận, rồi từ lý luận trở lại thực tiễn. Hàng ngàn năm qua, phong thấp luôn đe dọa sức khỏe con người. Trong quá trình dài đằng đẵng chinh phục căn bệnh này, con người đã không ngừng khám phá và nghiên cứu về các biểu hiện lâm sàng cũng như cơ chế phát bệnh, đồng thời tổng kết kinh nghiệm của người đi trước để đề xuất những lý thuyết mới. Nhìn lại lịch sử phát triển của ngành phong thấp học, đại thể có thể chia thành hai giai đoạn.
Giai đoạn thứ nhất (từ thế kỷ 3 TCN đến thế kỷ 18 SCN):
Ngay từ thế kỷ 3 TCN, trong bộ Toàn tập Hippocrates (《希波克拉底全集》) đã xuất hiện từ “风湿” (rheuma). Từ “rheuma” bắt nguồn từ tiếng Hy Lạp cổ, nghĩa là “lưu động”, phản ánh phỏng đoán ban đầu của con người về cơ chế gây bệnh của các bệnh loại này, tức lý luận thể dịch nổi tiếng trong bệnh căn học. Thuyết thể dịch cho rằng trong cơ thể người có 4 loại thể dịch cơ bản, gồm máu, niêm dịch, mật vàng và mật đen. Bất kỳ thể dịch nào trong 4 loại này bị rối loạn hoặc “chảy” bất thường đều sẽ gây bệnh, nếu gây đau thì gọi là phong thấp (风湿).
Trong gần 2000 năm, thuyết thể dịch chiếm vị trí thống trị trong lý luận bệnh căn của phong thấp. Tuy nhiên, thời đó không mô tả rõ thể dịch gây viêm khớp bằng con đường hay cách thức nào.
Trong thời gian dài, “phong thấp” chỉ là một khái niệm mơ hồ, chủ yếu dùng để giải thích tình trạng toàn thân nhức mỏi, đau đớn, nhưng con người vẫn chưa có khái niệm hay phạm vi lâm sàng cụ thể. Tuy nhiên, bởi lúc bấy giờ nhiều đặc điểm lâm sàng quan trọng chưa được phát hiện, và cũng thiếu những kỹ thuật tiên tiến hỗ trợ, nên với các nhà lâm sàng học thời đó, “phong thấp” vẫn được coi là một tên gọi tương đối phù hợp.
Baillou (1538–1616) là người đầu tiên liên hệ phong thấp với bệnh khớp; ông dùng từ “rheumatism” (风湿病) để chỉ một dạng viêm khớp cấp không giống với gút, qua đó lần đầu tiên coi phong thấp là một bệnh độc lập. Đến năm 1676, Sydenham đã mô tả rõ ràng biểu hiện lâm sàng của phong thấp cấp (风湿病 cấp tính) như “đau khớp dữ dội, tính chất di chuyển, thường kèm sưng đỏ, chủ yếu ở thanh thiếu niên”, qua đó phân biệt với gút. Sự mô tả này về sau được gọi là “thấp tim” (风湿热).
Giai đoạn thứ hai (từ thế kỷ 18 đến nay):
Sau thế kỷ 17, cùng với sự phát triển của khoa học tự nhiên, tri thức nền tảng ngày càng sâu sắc hơn, nhiều kỹ thuật tiên tiến được ứng dụng rộng rãi, y học bước vào một kỷ nguyên mới. Việc Scheele phát hiện ra acid uric (năm 1776) đánh dấu khởi đầu của phong thấp học hiện đại.
Nhận thức hiện nay đối với bệnh phong thấp là như thế nào?
Đầu thế kỷ 19, một số học giả nhận thấy phân loại phong thấp tiến triển chậm chạp. Heberden từng viết: “Phong thấp là tên gọi chung cho các chứng nhức mỏi và đau, dù chúng có thể do nhiều nguyên nhân khác nhau, song chưa có tên riêng, hơn nữa thường khó phân biệt với các bệnh khác đã có tên.” Bởi vậy, nhiều học giả bắt đầu tìm hiểu đặc trưng của từng loại phong thấp nhằm phân biệt lẫn nhau. Thông qua quan sát, phân tích và tổng kết số lượng lớn bệnh nhân phong thấp, họ đúc rút những điểm chung và khác biệt trong đặc điểm lâm sàng, rồi đề xuất nhiều tên bệnh mới. Nhưng do hiểu biết chưa đủ sâu, các báo cáo trường hợp ban đầu thường không thể phản ánh hết tính đặc thù của bệnh. Ví dụ, bệnh viêm cột sống dính khớp (强直性脊柱炎) đã được mô tả từ năm 1831 và 1856, nhưng mãi cuối thế kỷ 19 mới được tách khỏi các loại viêm cột sống khác.
Với tiến bộ của bệnh lý học, người ta dần nhận ra phong thấp là bệnh toàn thân, có thể ảnh hưởng đến mọi cơ quan. Từ năm 1927 đến 1934, khi nghiên cứu cơ chế phát bệnh của thấp tim, Klinge phát hiện tổn thương mô liên kết toàn thân. Nhà bệnh lý học Klemperer, dựa trên kinh nghiệm nghiên cứu lupus ban đỏ hệ thống (SLE) và bệnh cứng bì của bản thân, cộng thêm kết quả nghiên cứu của Klinge, cho rằng các bệnh này là hậu quả của tổn thương toàn bộ hệ thống collagen. Ông đã đề xuất khái niệm “bệnh collagen” vào năm 1941. Do tổn thương của phong thấp không giới hạn ở sợi collagen, nên đến năm 1952, Ehrich khuyến cáo đổi tên “bệnh collagen” thành “bệnh mô liên kết” (结缔组织病), và thuật ngữ này từng được các nhà lâm sàng và các nhà nghiên cứu cơ bản sử dụng rộng rãi. Tuy vậy, “bệnh mô liên kết” không bao hàm hết các bệnh phong thấp, nên các nhà lâm sàng ngày nay vẫn nghiêng về dùng tên gọi “phong thấp” (风湿病).
Trong 30 năm trở lại đây, nhờ sự phát triển nhanh chóng của hóa sinh, miễn dịch học, hóa mô miễn dịch và sinh học phân tử, lĩnh vực nghiên cứu phong thấp được mở rộng và đi sâu hơn. Khoảng năm 1950, yếu tố dạng thấp (类风湿因子, phát hiện 1948), tế bào lupus (狼疮细胞, phát hiện 1948), kháng thể kháng nhân (抗核抗体, phát hiện 1950) lần lượt được tìm ra, và prednison cùng các thuốc ức chế miễn dịch khác được đưa vào điều trị lâm sàng (1950). Chuỗi tiến bộ quan trọng này đã giúp phong thấp học có bước phát triển nhảy vọt, đưa nghiên cứu phong thấp bước vào giai đoạn mới của miễn dịch học và sinh học phân tử.
Bệnh thấp khớp có thể gây ra những thay đổi bệnh lý nào?
Biến đổi bệnh lý cơ bản chung của phong thấp bao gồm tổn thương hệ thống sợi collagen toàn thân, các mạch máu nhỏ (động mạch và tĩnh mạch), màng hoạt dịch khớp, sụn, xương, da, cơ bắp, và các tạng nội tạng khác. Đặc điểm biến đổi có thể là thoái hóa dạng nhầy (粘液样变性), thoái hóa dạng tơ huyết (纤维素样变性), thoái hóa dạng tinh bột (淀粉样变性), rỉ fibrin, thâm nhiễm các tế bào viêm, hoại tử mô và hình thành u hạt. Giai đoạn muộn có thể có xơ hóa và thoái hóa hyalin (玻璃样变性).
Mỗi loại bệnh phong thấp khác nhau sẽ có thay đổi bệnh lý khác nhau, có bệnh lấy viêm mạch máu làm chính, có bệnh lấy thấm nhập và tăng sinh màng hoạt dịch làm chính, có bệnh chủ yếu biểu hiện thoái hóa và viêm các sợi cơ, cũng có bệnh tiến triển dần dần gây xơ cứng mạch máu nhỏ rồi dẫn đến xơ hóa nội tạng. Bởi vậy, mỗi loại bệnh có đặc điểm bệnh lý và quy luật tiến triển riêng.
(1) Thoái hóa dạng nhầy (粘液样变性, mucoid degeneration)
Chỉ hiện tượng xuất hiện chất giống như nhầy trong chất nền mô. Dưới kính hiển vi, thấy vùng gian bào trở nên lỏng lẻo, chứa dịch keo nhuộm màu xanh nhạt, có một số tế bào đa giác hoặc hình sao rải rác, những nhánh tế bào có thể nối kết với nhau. Tổn thương thường gặp ở mô liên kết dạng nhầy, chẳng hạn như thành mạch tim trong thấp tim cấp.
(2) Thoái hóa dạng tơ huyết (纤维素样变性, fibrinoid degeneration)
Còn gọi là thoái hóa dạng fibrin, biểu hiện thoái hóa ở sợi collagen gian bào và thành mạch máu nhỏ. Ở vị trí tổn thương, cấu trúc mô dần biến mất, trở thành một khối hạt hoặc mảng không cấu trúc, bắt màu eosin (đỏ) đậm, giống với fibrin nên được gọi là “thoái hóa dạng tơ huyết”. Vì thực chất đây là một dạng hoại tử mô, nên còn được gọi là hoại tử dạng tơ huyết (纤维素样坏死). Chẳng hạn, hoại tử trong nốt thấp dưới da của viêm khớp dạng thấp chính là hoại tử dạng tơ huyết.
(3) Thoái hóa dạng tinh bột (淀粉样变性, amyloid degeneration)
Là tình trạng lắng đọng chất amyloid trong mô. Thường gặp ở khoảng gian bào hoặc dưới nội mạc mạch máu. Khi nhuộm HE, vùng lắng đọng bắt màu hồng nhạt, dạng đồng nhất; khi nhuộm đỏ Congo dương tính, dưới kính hiển vi phân cực sẽ thấy lưỡng chiết màu xanh lục đặc trưng.
(4) Thoái hóa hyalin (玻璃样变性, hyaline degeneration)
Còn gọi là thoái hóa trong suốt. Thường gặp ở mô liên kết, thành mạch máu và bên trong tế bào. Dưới kính hiển vi, chất này bắt màu eosin (đỏ) đậm, đồng nhất, bán trong suốt dạng protein. Dù có thể gặp tình trạng thoái hóa hyalin trong nhiều loại tổn thương mô tế bào do các nguyên nhân khác nhau, nhưng cơ chế phát sinh và thành phần hóa học không giống nhau. Ví dụ, mô sẹo, xơ hóa tiểu cầu thận, thoái hóa hyalin thành tiểu động mạch thận, v.v.
(5) Thâm nhiễm tế bào viêm (炎性细胞浸润)
Đa số tổn thương có biểu hiện thấm nhập các tế bào viêm, chủ yếu là lympho bào và mono bào. Trong một số bệnh, có thể có nhiều tương bào (plasma cell) thâm nhiễm (như viêm màng hoạt dịch trong viêm khớp dạng thấp). Có bệnh lại chủ yếu thâm nhiễm bạch cầu trung tính (như viêm mạch hoại tử bạch cầu). Ở giai đoạn sớm của viêm mạch, bạch cầu trung tính hoặc bạch cầu ái toan có thể chiếm chủ yếu; giai đoạn muộn lympho bào, mô bào hay tương bào lại chiếm ưu thế.
(6) Thay đổi tăng sinh (增生性变化)
Chủ yếu thể hiện ở sự tăng sinh nguyên bào sợi, mao mạch, tế bào nội mô – ngoại mô mạch máu, hình thành u hạt (granuloma). Ở giai đoạn muộn, nguyên bào sợi có thể chuyển từ tế bào sợi trong trạng thái nghỉ hoặc phân hóa từ tế bào trung mô chưa biệt hóa. Nguyên bào sợi non có thân tế bào lớn, hai đầu thường có nhánh, nhánh tế bào cũng có thể dạng sao, bào tương hơi bắt màu kiềm. Dưới kính hiển vi điện tử, bào tương chứa nhiều lưới nội chất hạt và polysome, cho thấy chức năng tổng hợp protein rất hoạt động. Khi nguyên bào sợi ngừng phân bào, chúng bắt đầu tổng hợp và bài tiết tiền collagen, hình thành các sợi collagen quanh tế bào; tế bào dần trưởng thành, kéo dài hình thoi, bào tương giảm dần, nhân càng nhuộm đậm, trở thành tế bào sợi.
Toàn bộ mạch máu nhỏ (cả động mạch và tĩnh mạch) có thể bị tăng sinh tế bào nội mô hoặc ngoại mô, thành mạch hoại tử, huyết khối hình thành và cuối cùng xơ hóa. Nếu ở ổ viêm hình thành những khối u hạt có ranh giới rõ, cấu tạo chủ yếu do đại thực bào tăng sinh, thì khối đó gọi là “granuloma”. Những căn nguyên khác nhau có thể gây ra các u hạt với hình thái khác nhau, từ đó bác sĩ giải phẫu bệnh có thể căn cứ hình thái điển hình để chẩn đoán. Khi viêm được hấp thụ, mô sợi phát triển, cuối cùng ổ bệnh có thể xơ hóa, thoái hóa hyalin và xơ cứng.
Bệnh phong thấp liên quan như thế nào?
Đau là triệu chứng chính của bệnh phong thấp và cũng là nguyên nhân quan trọng dẫn đến rối loạn chức năng. Trong lâm sàng bệnh phong thấp, đau phát sinh từ khớp và các cấu trúc phụ của khớp là thường gặp nhất. Tuy nhiên, tình trạng đau ở chi và thân mình cũng có thể gặp trong các bệnh lý nội tạng và hệ thần kinh. Đau ở khớp ngoại vi của chi có thể định vị chính xác, nhưng đau bắt nguồn từ nội tạng, thân mình và các cấu trúc sâu ở chi lại không phải lúc nào cũng như vậy. Tất cả các loại đau sâu đều có những điểm chung, đó là người bệnh không thể xác định chính xác nguồn gốc của cơn đau, chẳng hạn như do tổn thương khớp, xương, cơ, rễ/thân thần kinh hay nội tạng gây ra.
Trong lâm sàng bệnh phong thấp, trước hết bác sĩ phải xác định nguồn gốc giải phẫu của cơn đau, tức là định vị chính xác vị trí đau, tiếp đến là làm rõ đặc tính của quá trình bệnh lý gây đau, tức là tính chất của tổn thương; Cuối cùng, không thể bỏ qua các yếu tố tâm lý – xã hội đa dạng, vì chúng có thể ảnh hưởng đến khả năng chịu đựng đau, thậm chí thúc đẩy cơn đau xuất hiện. Trong thực hành lâm sàng bệnh phong thấp, việc điều trị thành công cơn đau rõ ràng phụ thuộc vào sự hiểu biết về mối quan hệ nội tại giữa tất cả những yếu tố trên với cơn đau, và điều này nhất thiết phải dựa trên nền tảng vững chắc về giải phẫu, sinh lý, bệnh lý và tâm lý học.
Trải nghiệm đau đớn có liên quan đến trạng thái tâm lý không?
Cảm nhận đau luôn mang một phần yếu tố cảm xúc, do đó các yếu tố tâm lý có vai trò vô cùng quan trọng trong mọi trạng thái đau kéo dài. Khả năng chịu đựng đau của bệnh nhân, hay việc chịu đau mà không bộc lộ ra bên ngoài, đều chịu ảnh hưởng của chủng tộc, văn hóa và tôn giáo. Ví dụ, một số cá nhân đã được rèn luyện, có thói quen hoặc thuộc thể chất nào đó, có thể chịu đau mà không mấy để tâm; trong khi những người khác lại hoàn toàn ngược lại. Đau cũng có thể là biểu hiện hoặc triệu chứng nổi bật của trầm cảm. Ngược lại, trầm cảm có thể trở thành một biến chứng của đau kéo dài, thậm chí dẫn đến lệ thuộc thuốc. Ngoài ra, một số người vì nhiều lý do không thể cảm nhận được đau. Mọi yếu tố này đều cần được bác sĩ lâm sàng chú ý thỏa đáng.
Trong lâm sàng bệnh phong thấp, không được xem nhẹ tác động của đau mạn tính lên bệnh nhân. Đau kéo dài có thể làm tăng bồn chồn, mệt mỏi, rối loạn giấc ngủ và chán ăn. Cũng có một số bệnh nhân đau không thể nhìn nhận đúng về căn bệnh của họ, đưa ra các đòi hỏi không phù hợp với bác sĩ, gia đình hay thậm chí cả xã hội. Vì thế, tương tự như việc các yếu tố tâm lịý – xã hội tác động lên bệnh nhân đau, chính bản thân nỗi đau cũng tạo ra hiệu ứng tâm lý – xã hội đáng kể, không thể lơ là.
Bác sĩ điều trị bệnh nhân bị đau như thế nào?
Thông thường, nếu không có hướng dẫn cụ thể của bác sĩ, chỉ một số ít bệnh nhân có khả năng tự quan sát nội tâm rất mạnh mới có thể chủ động cung cấp tiền sử bệnh tật tương đối đầy đủ. Phần lớn bệnh nhân chỉ quan tâm đến khía cạnh ấn tượng sâu nhất, chủ yếu là vị trí và cường độ đau, dẫn đến việc họ cung cấp bệnh sử đơn giản như: “Tôi đau chân phải”, “Tôi đau lưng”, “Tôi đau đến không ngủ nổi”… Để đánh giá một cách chính xác nguồn gốc cũng như tính chất của cơn đau, rất cần những thông tin bệnh sử ban đầu có độ chính xác, chiều sâu và tính hệ thống. Thông thường, muốn chẩn đoán và điều trị hiệu quả một hội chứng đau, cần tìm hiểu các yếu tố sau:1/Quá trình diễn tiến của đau; 2/Vị trí và phạm vi đau; 3/Tính chất và đặc điểm của cơn đau; 4/Mức độ đau; 5/Tần suất xuất hiện và tính chu kỳ của cơn đau; 6/Thời gian kéo dài của mỗi đợt đau; 7/Triệu chứng kèm theo, như co cơ, cứng khớp, suy yếu, teo cơ, các rối loạn cảm giác khác, buồn nôn, nôn, chóng mặt, đổ mồ hôi…; 8/Các yếu tố khởi phát, như hô hấp, gắng sức, tư thế của cổ, chi, thân mình, yếu tố tâm lý…; 9/Yếu tố giảm đau, như thay đổi tư thế, dùng thuốc, nghỉ ngơi, ăn uống…; 10/Triệu chứng báo trước cơn đau; 11/Tiền sử bệnh và bệnh kèm theo; 12/Tiền sử gia đình có liên quan; 13/ Kết quả xét nghiệm đã có; 14/Quá trình điều trị đã tiến hành và mức độ đáp ứng.
Bệnh phong thấp thường phát ở độ tuổi nào?
Bệnh phong thấp cấp thường xảy ra ở trẻ em và thanh niên, đa phần khởi phát lần đầu trong độ tuổi 5–15, với đỉnh cao từ 7–10 tuổi; rất hiếm trường hợp khởi phát dưới 5 tuổi. Theo báo cáo của một số học giả nước ngoài, trong 2324 bệnh nhân, chỉ 0,7% khởi phát lần đầu dưới 2 tuổi, 8,5% khởi phát dưới 5 tuổi, và rất ít trường hợp khởi phát lần đầu sau 25 tuổi hay trước 4 tuổi. Tại Trung Quốc, qua phân tích 1477 ca nhập viện (từ năm 1955 đến 1971) ở Bệnh viện Nhi Bắc Kinh, 90% trong số đó là trẻ trên 7 tuổi. Tái phát bệnh phần lớn xuất hiện trong vòng 3–5 năm sau lần khởi phát đầu tiên, do đó thường gặp ở độ tuổi dưới 25, và tỉ lệ tái phát giảm sau 25 tuổi. Khi trẻ đã qua tuổi dậy thì, cơ hội tái phát ít đi.
Bệnh phong thấp có liên quan đến yếu tố di truyền không?
Ngày càng có nhiều tài liệu khẳng định yếu tố di truyền có mối quan hệ rất chặt chẽ với bệnh phong thấp.
Ngay từ năm 1889, đã có quan sát cho thấy trong một gia đình thường có nhiều thành viên cùng mắc bệnh phong thấp. Sau đó, nhiều báo cáo khác cũng chứng thực tỉ lệ gia đình có người mắc bệnh này khá cao. Trẻ em có cha mẹ từng bị phong thấp có tỉ lệ phát bệnh cao hơn so với trẻ có cha mẹ không mắc bệnh. Nghiên cứu trên các cặp sinh đôi cùng trứng cho thấy, nếu một người mắc phong thấp thì người còn lại có khả năng 20% cũng sẽ mắc bệnh. Từ nhiều nghiên cứu trên bệnh nhân phong thấp, có học giả cho rằng tính cảm thụ phong thấp liên quan đến gen lặn trên nhiễm sắc thể thường, nhưng ý kiến này chưa được các học giả khác công nhận rộng rãi. Thêm vào đó, nghiên cứu trên 40 cặp sinh đôi khác trứng chỉ phát hiện 2 cặp có tiền sử phong thấp giống nhau. Do đó, nhận định “bệnh phong thấp liên quan chặt chẽ đến di truyền” vẫn còn thiếu chứng cứ đầy đủ.
Hệ kháng nguyên bạch cầu người (HLA) do gen trên nhánh ngắn nhiễm sắc thể số 6 chi phối. Một số báo cáo kiểm tra HLA ở bệnh nhân phong thấp cho thấy HLA-BW35 liên quan đến tính nhạy cảm với bệnh này. Ở người Phần Lan, phần lớn bệnh nhân phong thấp có HLA-BW35, trong khi ở người Anh, bệnh nhân phong thấp có HLA-BW15 lại chiếm tỉ lệ ít hơn. Vì vậy, mối liên quan giữa phong thấp và kiểu HLA có thể còn tùy thuộc vào chủng tộc.
Nên chọn bác sĩ như thế nào nếu bạn bị bệnh thấp khớp?
Rất nhiều bệnh phong thấp thuộc nhóm bệnh mạn tính và có tính tiến triển, vì thế người mắc bệnh phong thấp thường phải thăm khám bác sĩ dài lâu, nên việc chọn bác sĩ vô cùng quan trọng.
Vậy nên chọn bác sĩ thế nào? Đối với đa số bệnh nhân phong thấp, tốt nhất là khám bác sĩ nội khoa. Bác sĩ nội khoa được đào tạo chuyên sâu trong chẩn đoán và điều trị, có phạm vi kiến thức rộng và am hiểu nhiều bệnh phong thấp.
Còn đối với các bệnh phong thấp phức tạp, khó chữa, có thể cần khám bác sĩ chuyên khoa phong thấp được đào tạo đặc biệt. Hiện nay, không ít bệnh viện đã có chuyên khoa phong thấp riêng. Do đó, nếu sau một thời gian điều trị cùng bác sĩ nội khoa nhưng bệnh không cải thiện, hoặc bạn mắc các bệnh phong thấp nghiêm trọng như viêm khớp dạng thấp, lupus ban đỏ hệ thống hay viêm cột sống dính khớp, thì tìm đến bác sĩ chuyên khoa phong thấp là lựa chọn hữu ích.
Cần chú ý rằng, nhiều người tốn không ít thời gian để đi khám hết bác sĩ này đến bác sĩ khác. Cách làm này không chỉ lãng phí thời gian và công sức, mà còn bất lợi cho việc điều trị, bởi nhiều bệnh phong thấp – nhất là các bệnh khó chữa, nghiêm trọng – cần điều trị lâu dài. Bác sĩ phải có kế hoạch điều trị dài hơi, nên nếu người bệnh không theo cố định một bác sĩ (hoặc một chuyên khoa trong cùng bệnh viện) thì chẳng khác nào lãng phí thời gian và trì hoãn việc chữa trị.
Liệu pháp miễn dịch đang có xu hướng như thế nào trong điều trị bệnh thấp khớp?
Mặc dù khoa học kỹ thuật hiện đại đang phát triển từng ngày và các phương pháp điều trị bệnh phong thấp cũng liên tục xuất hiện, nhưng cho dù một số biện pháp tỏ ra rất hiệu quả, vẫn có không ít điều chưa như ý. Do vậy, người ta đặt kỳ vọng vào việc sử dụng các chế phẩm sinh học trong điều trị bệnh phong thấp.
(1) Điều trị trực tiếp nhắm vào tế bào nhân tử cytokine: Đa số học giả cho rằng cơ chế phát bệnh của các bệnh tự miễn quan trọng nhất là do một số cytokine khởi động cơ chế hiệu ứng của phản ứng tự miễn, như interleukin-1, 2, 4, 6, 10 (IL-1, 2, 4, 6, 10), yếu tố hoại tử khối u α (TNF-α), interferon (IFN), các phân tử kết dính v.v… Nếu có thể ức chế hoặc vô hiệu hóa những cytokine này, ta có thể dự phòng hoặc ngăn chặn sự khởi phát của bệnh tự miễn. Hiện nay đã có kháng thể đơn dòng chống cytokine, protein thụ thể hòa tan cytokine và chất ức chế cytokine chuyên biệt, đặc biệt là chất đối kháng tự nhiên của thụ thể interleukin-1 đang trong giai đoạn thử nghiệm. Dẫu vậy, vẫn tồn tại một khó khăn lớn: lượng thuốc phải dùng rất cao, làm tăng gánh nặng tài chính cho bệnh nhân. Hơn nữa, vì bệnh tự miễn liên quan đến một mạng lưới cytokine cực kỳ phức tạp, chỉ tập trung vào một loại cytokine có thể chưa đủ hiệu quả.
(2) Điều trị trực tiếp nhắm vào tế bào T: Ở một số bệnh viêm khớp có tính chất phản ứng miễn dịch, người ta phát hiện tế bào T có tính đặc hiệu với kháng nguyên gây kích thích. Trong viêm khớp dạng thấp, tầm quan trọng của tế bào T đã được xác nhận thông qua sự liên quan chặt chẽ giữa các alen HLA lớp II và bệnh này. Sự trình diện các peptide kháng nguyên cho tế bào T hỗ trợ (CD4+) bị hạn chế rất nghiêm ngặt bởi phân tử HLA lớp II. Thêm vào đó, trước đây người ta đã thử một số phương pháp miễn dịch nhắm trực tiếp vào tế bào T như dẫn lưu ống ngực, chiếu xạ hạch bạch huyết toàn thân, chuyển lưu bạch huyết, cho kết quả bệnh thuyên giảm. Mặc dù các thử nghiệm đó chưa thể áp dụng đại trà do tính không thực tiễn và độ an toàn, nhưng chúng cho thấy đây là liệu pháp có tiềm năng. Gần đây, việc sử dụng cyclosporin A – một loại thuốc chủ yếu tác động vào chức năng của tế bào T – để điều trị viêm khớp dạng thấp, lupus ban đỏ hệ thống, đã thu được hiệu quả khả quan, tiếp tục củng cố vai trò quan trọng của tế bào T trong các bệnh tự miễn. Hiện nay, một số nhà nghiên cứu đã ứng dụng kháng thể đơn dòng kháng CD4, CD5, kháng tế bào T, cũng như kháng thể đơn dòng kháng thụ thể interleukin-2, và kết quả đạt được rất đáng khích lệ.
(3) Tiêm vắc-xin tế bào T: Có nghiên cứu đã đưa một lượng tế bào T “gây bệnh” ở mức dưới ngưỡng gây bệnh vào da động vật, nhằm kích thích cơ thể sinh ra tế bào T điều hòa có tác dụng điều hòa âm tính đối với bệnh, từ đó đạt được mục đích dự phòng và điều trị bệnh tự miễn. Tuy nhiên, do kháng nguyên khởi phát bệnh trong đa số bệnh phong thấp chưa được biết rõ, nên việc sản xuất tế bào T hoặc các dòng tế bào T đặc hiệu để làm vắc-xin là điều không khả thi. Mặc dù vậy, cũng đã có học giả tách và tăng sinh thành công tế bào T đã được hoạt hóa trong bao khớp của bệnh nhân viêm khớp dạng thấp để dùng làm vắc-xin và điều trị cho 15 bệnh nhân viêm khớp dạng thấp, chưa thấy phản ứng phụ rõ rệt. Tuy nhiên, để khẳng định hiệu quả của phương pháp này vẫn còn quá sớm.
(4) Kháng thể đơn dòng kháng thụ thể kháng nguyên tế bào T (TCR): Thí nghiệm chứng minh rằng việc sử dụng kháng thể đặc hiệu với TCR-αβ có thể ức chế tế bào T αβ, từ đó ức chế sự xuất hiện viêm khớp kiểu adjuvant và viêm khớp do collagen ở chuột cống. Điều này gợi ý rằng đây có thể trở thành một phương pháp quan trọng trong điều trị viêm khớp.
(5) Liệu pháp peptide gắn với phức hợp phù hợp mô chính (MHC): Phân tử MHC có thể gắn với nhiều loại peptide khác nhau, do đó các peptide tương tự về cấu trúc có thể cạnh tranh gắn với MHC và ức chế sự hoạt hóa tế bào T cùng phản ứng tự miễn. Vì thế, có thể thông qua sàng lọc hoặc tổng hợp trong phòng thí nghiệm những peptide này để ngăn chặn sự hoạt hóa tế bào T do kháng nguyên gây ra, từ đó dự phòng hoặc ức chế bệnh viêm khớp xảy ra.
Glucocorticoid điều trị bệnh thấp khớp như thế nào? Chức năng cốt lõi của glucocorticoid là làm giảm khả năng phản ứng của cơ thể với các kích thích có hại khác nhau, để cơ thể có thể duy trì các chức năng sinh lý cần thiết trong môi trường bất lợi. Tác dụng điều trị chính của nó như sau.
(1) Tác dụng kháng viêm: Glucocorticoid (còn gọi là corticosteroid) có tác dụng ức chế không đặc hiệu ở mọi giai đoạn của phản ứng viêm do các nguyên nhân khác nhau. Ở giai đoạn sớm của viêm, thuốc có thể làm co mạch tại chỗ viêm, giảm tính thấm của mao mạch, từ đó giảm hiện tượng thấm dịch, xung huyết và sưng nề. Ở giai đoạn muộn, thuốc ức chế tăng sinh nguyên bào sợi và hình thành mô hạt, làm giảm bớt tình trạng dính và tạo sẹo ở ổ viêm, nhờ đó làm giảm di chứng.
(2) Tác dụng ức chế miễn dịch: Glucocorticoid không làm giảm phản ứng miễn dịch qua trung gian tế bào, cũng không làm giảm phản ứng miễn dịch dịch thể, nhưng nó có thể ức chế biểu hiện của các phản ứng miễn dịch. Nguyên nhân chủ yếu do thuốc ức chế sự truyền thông tin giữa các tế bào miễn dịch.
Thuốc loại glucocorticoid là gì?
Các thuốc glucocorticoid được phân thành ba nhóm: Tác dụng ngắn, trung bình và dài, dựa trên thời gian bán hủy trong huyết tương (thời gian để nồng độ thuốc trong huyết tương giảm một nửa). Thời gian bán hủy này phần lớn không liên quan trực tiếp đến nồng độ thuốc trong huyết tương; nó phản ánh tốc độ đào thải, chuyển hóa sinh học và dự trữ thuốc trong cơ thể. Thời gian bán hủy sinh học là thời gian thuốc giảm nửa nồng độ trong cơ thể. Thông thường, thời gian bán hủy trong huyết tương và thời gian bán hủy sinh học có tương quan thuận. Nhóm tác dụng ngắn: Hydrocortisone, cortisone.
Nhóm tác dụng trung bình: Prednisone, prednisolone, methylprednisolone, deflazacort.
Nhóm tác dụng dài: Dexamethasone, betamethasone…
Tác dụng phụ của glucocorticoid là gì?
Nhờ tác dụng kháng viêm, chống dị ứng và ức chế miễn dịch rõ rệt, glucocorticoid được sử dụng rộng rãi trong điều trị các bệnh phong thấp, thậm chí có thể đem lại hiệu quả “kỳ diệu”. Tuy nhiên, thuốc cũng có nhiều tác dụng phụ đáng kể, nhất là khi dùng liều cao và/hoặc kéo dài.
Điểm mấu chốt trong điều trị bệnh thấp khớp bằng hormone là gì?
1/ Xác định chỉ định: Trong các bệnh như lupus ban đỏ hệ thống, viêm đa cơ, viêm da – cơ, viêm mạch, viêm khớp dạng thấp kèm các tình trạng sau: xuất huyết giảm tiểu cầu, viêm mạch, giảm bạch cầu, viêm mống mắt – thể mi, viêm màng hoạt dịch và tổn thương cơ quan quan trọng. Các bệnh cột sống – khớp huyết thanh âm tính, như viêm cột sống dính khớp, hội chứng Reiter kèm viêm mống mắt – thể mi. Viêm khớp dạng thấp thiếu niên thể toàn thân và bệnh Still người lớn không đáp ứng với thuốc kháng viêm không steroid, cũng nên cân nhắc dùng glucocorticoid.
2/Tuân thủ phác đồ điều trị hợp lý: Nên chọn thuốc tác dụng trung bình (như prednisone). Ở bệnh viêm khớp dạng thấp, hormone chỉ đóng vai trò “cầu nối”, giúp bệnh nhân vượt qua giai đoạn khó khăn, đồng thời kết hợp với thuốc tác dụng chậm để duy trì. Liều prednisone khoảng 15mg/ngày, thời gian điều trị dưới 1 tháng. Còn với lupus ban đỏ hệ thống có tổn thương thận nặng, nên áp dụng nguyên tắc “khởi đầu đủ liều, giảm liều từ từ, duy trì lâu dài”.
3/ Phối hợp thuốc Đông y: Khi dùng liều lớn glucocorticoid gây hội chứng cường vỏ thượng thận do iatrogenic, bệnh nhân có biểu hiện “thận âm hư”, có thể sử dụng các bài thuốc bổ âm, như: hạn liên thảo, sinh địa, kỷ tử, nữ trinh tử, quy bản, địa cốt bì, tri mẫu, thái tử sâm… Khi giảm liều glucocorticoid, bệnh nhân có thể xuất hiện hội chứng thiếu hụt hormone vỏ thượng thận ở mức độ khác nhau, biểu hiện “thận dương hư”; lúc này có thể phối hợp các vị thuốc ôn bổ thận dương như thỏ ty tử, bổ cốt chỉ, tiên linh tỳ…, đồng thời cân nhắc bổ sung các thuốc ích khí hoạt huyết như hoàng kỳ, đẳng sâm, đan sâm… Phối hợp Đông – Tây y giúp thúc đẩy tuyến thượng thận tự tiết hormone, giảm nhẹ hội chứng cai hormone, hạn chế hiện tượng tái phát sau ngừng thuốc và giúp củng cố hiệu quả điều trị.
4/ Kết hợp thuốc độc tế bào: Như cyclophosphamide, methotrexate, azathioprine…
5/ Phòng ngừa nhiễm trùng ở các khoang cơ thể: Ví dụ khoang miệng, mũi, đường hô hấp trên, đường tiết niệu…
Những vấn đề nào cần phải cân nhắc trước khi dùng hormone?
1/ Mức độ nặng của bệnh nhân đến đâu? 2/ Dự kiến thời gian sử dụng glucocorticoid là bao lâu? 3/ Hiệu quả điều trị kỳ vọng là gì? 4/Bác sĩ (người chỉ định) có nắm rõ các tác dụng phụ thường gặp của glucocorticoid không? 5/ Bệnh nhân có chỉ định sử dụng glucocorticoid hay không? 6/ Bệnh nhân có chống chỉ định hoặc cần thận trọng khi dùng glucocorticoid hay không? 7/ Loại glucocorticoid nào phù hợp với tình trạng bệnh? 8/ Có biện pháp hiện đại nào khác hoặc hỗ trợ nào làm giảm liều và giảm tác dụng phụ của glucocorticoid không?
Tại sao sulfasalazine có thể điều trị bệnh thấp khớp?
Leflunomide (Leflunomid) thực chất là hợp chất azo giữa 5-aminosalicylic acid và sulfapyridine, thể hiện tác dụng chống phong thấp trên ba phương diện:
①Kháng viêm: Bằng cách ức chế men thromboxane synthetase và con đường lipo-oxygenase, ức chế hóa hướng động của bạch cầu trung tính và hoạt tính enzym protease, cũng như ức chế hiện tượng giải hạt của tế bào mast qua trung gian IgE, từ đó đạt được hiệu quả kháng viêm.
②Điều hòa miễn dịch: Có quan sát cho thấy Leflunomid ức chế tổng hợp yếu tố dạng thấp (RF), ức chế sự tăng sinh của tế bào lympho do mitogen kích thích, đồng thời ức chế hoạt tính của tế bào tiêu diệt tự nhiên (NK).
③Kháng chuyển hóa acid folic: Thuốc ức chế sự thủy phân và vận chuyển folate ở ruột non, đồng thời ức chế cạnh tranh các enzym như dihydrofolate reductase, methylenetetrahydrofolate reductase và serine hydroxymethyltransferase trong quá trình chuyển hóa acid folic. Nhờ đó, tổng hợp DNA bị cản trở, làm rối loạn chu kỳ tăng sinh bình thường của tế bào, thể hiện tác dụng ức chế miễn dịch và kháng viêm.
Về điều trị viêm khớp dạng thấp, hiệu quả của Leflunomid gần với D-penicillamine và các chế phẩm vàng. Thuốc cũng được dùng điều trị hội chứng Reiter, viêm khớp phản ứng, viêm cột sống dính khớp và viêm khớp dạng thấp thiếu niên. Tác dụng phụ gồm: buồn nôn, nôn, giảm bạch cầu, phát ban, tổn thương gan và thiếu máu. Liều dùng: tuần đầu 0,5g/ngày, chia 1–2 lần, sau đó mỗi tuần tăng 0,5g/ngày, đến 2,0g/ngày thì duy trì. Nếu hiệu quả không tốt, có thể tăng đến 3,0g/ngày. Liều dùng cần cá thể hóa, thường không dưới 1,5g/ngày trong giai đoạn duy trì. Cần định kỳ kiểm tra công thức máu, nước tiểu, chức năng gan thận và bảo đảm uống đủ nước mỗi ngày.
Trong trường hợp nào bệnh thấp khớp có thể được điều trị bằng phẫu thuật? Bệnh phong thấp (thấp khớp) là nhóm bệnh ảnh hưởng đến khớp, xương, cơ, dây chằng, gân, bao hoạt dịch, và cả mạch máu nội tạng cùng các thành phần mô liên kết. Bệnh có thể khu trú ở hệ cơ xương khớp hoặc có tính chất toàn thân với tổn thương đa hệ, phạm vi rất rộng. Mục này tập trung thảo luận phẫu thuật ngoại khoa trong viêm khớp do bệnh phong thấp. Thực tế, nguyên nhân của nhiều bệnh phong thấp hiện chưa rõ, dùng thuốc và liệu pháp hỗ trợ có thể giúp nhiều bệnh nhân thuyên giảm triệu chứng, kiểm soát tiến triển bệnh, nhưng không phải trường hợp nào cũng đạt hiệu quả như mong muốn. Khi đó, cần phối hợp với điều trị phẫu thuật để bổ sung, mang lại lợi ích lớn hơn cho người bệnh.
Ví dụ, bệnh phong thấp có thể khiến bệnh nhân bị tàn tật, chủ yếu do đau, cứng khớp và dính khớp, khớp bị cố định ở vị trí bất lợi cho chức năng. Đau thường do bao hoạt dịch khớp tăng sản quá mức và tổn thương bao khớp. Khi dùng thuốc không kiểm soát được, phẫu thuật cắt bỏ bao hoạt dịch khớp có thể giúp giảm đau rõ rệt. Hoặc khi khớp bị cứng, mất tầm vận động bình thường, nguyên nhân cũng do tăng sản bao hoạt dịch và tổn thương sụn khớp; phẫu thuật cắt bao hoạt dịch, làm sạch khớp hoặc tạo hình khớp có thể loại bỏ tổ chức bệnh lý cản trở vận động, giảm nhẹ bệnh và khôi phục khả năng cử động. Nếu khớp bị dính hoặc bị cố định, có thể dùng phẫu thuật tháo khớp, tạo hình khớp hoặc cắt xương chỉnh trục, để đưa khớp trở lại vị trí có lợi cho chức năng, giúp giữ lại và phát huy phần nào chức năng khớp. Trường hợp cần thiết, thay khớp nhân tạo có thể làm cho khớp dính hoặc cố định trước đó vận động trở lại.
Từ đó có thể thấy, can thiệp ngoại khoa cũng giữ vai trò quan trọng trong điều trị bệnh phong thấp. Ở bất kỳ giai đoạn sớm, trung gian hay muộn, phẫu thuật đều có thể làm giảm đau và giúp khớp khôi phục chức năng, cải thiện rõ rệt chất lượng cuộc sống của bệnh nhân phong thấp.
Tất nhiên, việc chuẩn bị trước phẫu thuật là một phần quan trọng của các thủ thuật phẫu thuật cho bệnh nhân mắc bệnh thấp khớp.
Do bệnh phong thấp thường liên quan đến nhiều hệ thống, nhiều cơ quan và nhiều mô, các khớp bị tổn thương thường không ít, hơn nữa thời gian mắc bệnh thường kéo dài, đặc biệt một số bệnh nhân nằm liệt giường lâu ngày, tình trạng toàn thân kém, cần tích cực điều chỉnh mới có thể chịu được ca phẫu thuật. Tình trạng tại chỗ kém cũng sẽ ảnh hưởng trực tiếp đến hiệu quả phẫu thuật; loãng xương gây bất lợi khi lắp khớp giả; việc dùng lâu dài glucocorticoid, thuốc ức chế miễn dịch có thể ảnh hưởng đến quá trình liền mô sau mổ… Do đó, trước khi phẫu thuật nhất thiết phải chuẩn bị chu đáo thì mới có thể bảo đảm thành công, không được làm qua loa.
Tóm lại, không phải mọi tổn thương khớp đều phù hợp với điều trị phẫu thuật; với các bệnh, các khớp, các tình trạng khác nhau, cần lựa chọn phương pháp phẫu thuật khác nhau, và mỗi phương pháp đều có chỉ định nghiêm ngặt. Cần cân nhắc khả năng chịu đựng của bệnh nhân, hiệu quả thực tế có thể đạt được, các biến chứng, yếu tố nguy cơ, cũng như yêu cầu, mong muốn và khả năng phối hợp của bệnh nhân sau mổ. Vì vậy, công tác đánh giá tiền phẫu, chọn chỉ định phù hợp, xác định phác đồ phẫu thuật và chuẩn bị tiền phẫu đầy đủ chính là tiền đề quan trọng để đạt kết quả tốt.
Mối quan hệ giữa sự phức tạp của bệnh thấp khớp và chẩn đoán sai là gì?
Tính phức tạp của bệnh phong thấp thể hiện ở nhiều khía cạnh: từ tính chất, cơ chế tác động của các yếu tố gây bệnh, những thay đổi bệnh lý, cho đến tình trạng chức năng và cấu trúc của cơ thể, vị trí, tính chất, mức độ tổn thương cũng như năng lực chống chọi bệnh tật của từng cá thể. Chính những yếu tố này tương tác với nhau, tạo nên muôn hình vạn trạng biểu hiện lâm sàng, nhiều dạng tiến triển, khiến bác sĩ rất dễ chẩn đoán nhầm.
1/ Biểu hiện đa dạng của phong thấp và chẩn đoán nhầm:
Cơ thể người chia theo chức năng thành 8 hệ: hô hấp, tiêu hóa, tuần hoàn, tiết niệu – sinh dục, vận động, huyết học, nội tiết, da liễu… Ví dụ, lupus ban đỏ hệ thống (SLE) có tổn thương ở nhiều vị trí khác nhau, cơ địa phản ứng khác nhau, dẫn đến biểu hiện lâm sàng rất khác nhau. Nếu tổn thương hệ vận động, có thể biểu hiện đau khớp, viêm khớp, tương tự như viêm khớp dạng thấp; nếu tổn thương tim, có thể xuất hiện viêm màng ngoài tim, viêm cơ tim hoặc viêm nội tâm mạc…
2/ Biểu hiện tương tự của phong thấp và chẩn đoán nhầm:
Các bệnh khác nhau, ở những giai đoạn khác nhau, có thể có biểu hiện lâm sàng giống nhau. Chẳng hạn, xuất huyết giảm tiểu cầu và lupus ban đỏ hệ thống đều có thể có giảm tiểu cầu, xuất huyết dưới da trong giai đoạn tiến triển. Viêm khớp dạng thấp và hội chứng Sjögren đều có đau khớp ở giai đoạn sớm, và dùng thuốc chống viêm không steroid hoặc triptolide (léi gōng téng) đều có đáp ứng tốt. Các bệnh này cũng thường có hiệu quả rõ rệt trong ngắn hạn khi dùng glucocorticoid, dẫn đến sự nhầm lẫn trong chẩn đoán căn nguyên.
3/ Biểu hiện giả tạm (giả tượng) của phong thấp và chẩn đoán nhầm:
Bản chất của bệnh được bộc lộ qua các hiện tượng, trong đó có “hiện tượng thật” và “hiện tượng giả”. Như viêm khớp dạng thấp ở giai đoạn sớm, khi dùng thuốc kháng viêm không steroid (ví dụ indomethacin, ibuprofen…) thấy giảm đau khớp, bệnh nhân cũng cảm thấy khá hơn, đó là “giả tượng” của bệnh; song thực tế, bệnh chưa được kiểm soát, chỉ có triệu chứng được thuyên giảm, đó lại là “thật tượng”.
4/ Biểu hiện không điển hình của phong thấp và chẩn đoán nhầm:
Lupus ban đỏ hệ thống (SLE) có biểu hiện điển hình là hồng ban hình cánh bướm hoặc ban đỏ dạng đĩa, nhưng đôi khi không có biểu hiện da mà lại thể hiện qua viêm tụy, viêm tuyến giáp, rối loạn dẫn truyền tim hoặc thậm chí liệt dương. Hội chứng Sjögren thường đặc trưng bởi khô miệng, khô mắt, song có bệnh nhân lại biểu hiện viêm gan mạn tính.
5/ Biểu hiện chồng lấp của phong thấp và chẩn đoán nhầm:
Chẳng hạn, lupus ban đỏ hệ thống có lúc đồng nhiễm với viêm gan B; viêm khớp dạng thấp, xơ cứng bì lan tỏa tiến triển, viêm da – cơ, viêm nút quanh động mạch, thiếu máu tan máu tự miễn, xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn… có thể chồng lấp lẫn nhau. Điều này khiến biểu hiện lâm sàng rất đa dạng, gây khó khăn cho chẩn đoán, và không ít trường hợp dẫn đến chẩn đoán nhầm.
6/ Biểu hiện biến dị của phong thấp và chẩn đoán nhầm:
Trong bối cảnh xã hội hiện đại, nhận thức về bệnh tốt hơn, các yếu tố gây bệnh biến đổi, cộng với tác động của nhiều biện pháp điều trị khác nhau, biểu hiện lâm sàng của phong thấp cũng biến đổi theo. Ví dụ, hội chứng Behçet có thể lần đầu xuất hiện bằng triệu chứng xuất huyết tiêu hóa; hội chứng Sjögren có thể khởi phát bằng viêm tụy, và rồi được điều trị theo hướng triệu chứng.
Có thực sự không có cách tốt nào để điều trị bệnh thấp khớp không?
Câu hỏi “có thực sự không có cách tốt để điều trị bệnh phong thấp hay không” vừa đúng lại vừa chưa hoàn toàn đúng. Nhìn lại lịch sử phát triển y học, nhiều bệnh phong thấp đã tồn tại từ lâu đời, nhưng phong thấp học (rheumatology) mới trở thành một chuyên ngành riêng chỉ trong khoảng mươi, hai mươi năm gần đây. Chúng tôi cho rằng ngành phong thấp học phát triển muộn có liên quan đến việc còn thiếu các phương pháp điều trị thực sự hiệu quả và thỏa đáng, điển hình như viêm khớp dạng thấp và thoái hóa khớp vẫn là bệnh thường gặp, nhưng cho đến nay vẫn chưa có liệu pháp nào thật sự hoàn hảo. Tuy vậy, phong thấp học đang không ngừng phát triển, và chúng ta vẫn còn nhiều việc để làm.
Lấy ví dụ như bệnh đái tháo đường: bệnh này cũng chưa có phương pháp chữa khỏi tận gốc, song nếu dùng insulin hoặc thuốc hạ đường huyết khác, bệnh nhân có thể sống như người bình thường và có tuổi thọ bình thường. Những bệnh nhân này chắc chắn không vì “không có cách chữa khỏi hoàn toàn” mà từ bỏ điều trị. Hiểu được đạo lý này, chúng ta sẽ dễ dàng chấp nhận việc điều trị phong thấp. Với bệnh nhân phong thấp, bác sĩ có thể làm rất nhiều việc cho họ: 1/ Trước tiên, giúp họ loại bỏ hoang mang, nhẹ gánh lo lắng trong tư tưởng, bản thân điều này đã có ý nghĩa rất lớn. 2/ Điều trị có thể giảm đau đớn cho bệnh nhân. 3/ Đối với phần lớn bệnh phong thấp, điều trị có thể kiểm soát hoặc kìm hãm tiến triển bệnh.
Vì vậy, tuy hiện nay y học chưa thể chữa khỏi nhanh chóng các bệnh phong thấp, nhưng vẫn có thể mang lại cho bạn rất nhiều biện pháp điều trị hữu ích.
Tình hình nghiên cứu bệnh thấp khớp hiện nay và xu hướng phát triển như thế nào? Phong thấp học là một ngành khoa học mới nổi nhưng phát triển rất nhanh, đặc biệt là trong 20 năm qua. Hiện nay, chúng ta đã hiểu khá rõ về biểu hiện lâm sàng của bệnh phong thấp. Nhờ ứng dụng glucocorticoid, thuốc ức chế miễn dịch và nhiều liệu pháp khác, điều trị bệnh phong thấp cũng có bước tiến nhất định, tiên lượng bệnh nhân được cải thiện đáng kể. Tuy nhiên, nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh của đa số bệnh phong thấp vẫn chưa rõ ràng, chẩn đoán một số bệnh vẫn còn nhiều khó khăn, và điều trị phần lớn vẫn dừng ở mức độ điều trị triệu chứng. Nhiều bệnh cũng chưa có mô hình động vật lý tưởng, đây là các vấn đề còn chờ giải quyết.
Dựa trên nhận thức hiện tại và kinh nghiệm đã tích lũy, xu hướng phát triển sau này của phong thấp học có thể tập trung vào: 1/ Mối quan hệ giữa nhiễm trùng và các loại phong thấp. 2/ Nguyên nhân gây viêm khớp dạng thấp và lupus ban đỏ. 3/ Ứng dụng miễn dịch học và di truyền học miễn dịch. 4/ Nhận thức về các phân nhóm (subtype) của các bệnh phong thấp. 5/Xây dựng những phương pháp chẩn đoán mới. 6/ Đánh dấu sinh học (marker) của sụn khớp. 7/ Phương pháp điều trị mới.
Bệnh phong thấp
Phong thấp (rheumatism) là một bệnh dị ứng liên quan đến nhiễm liên cầu khuẩn tan máu nhóm A β, tổn thương chủ yếu nằm ở mô liên kết toàn thân, gây viêm mô liên kết cấp hoặc mạn, collagen bị thoái hóa dạng tơ huyết. Đây là một trong những bệnh mô liên kết (connective tissue disease), còn gọi là bệnh collagen. Tim, khớp và mạch máu thường bị ảnh hưởng nhất, trong đó tổn thương tim là nghiêm trọng nhất. Giai đoạn cấp còn được gọi là sốt thấp khớp (rheumatic fever). Về lâm sàng, ngoài các triệu chứng và dấu hiệu ở tim, khớp, còn có thể kèm theo sốt, nhiễm độc, ban ngoài da, hạt dưới da, múa giật (chorea)… Xét nghiệm máu cho thấy hiệu giá kháng liên cầu tan máu O tăng cao, máu lắng tăng nhanh…
Bệnh này có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi, song chủ yếu khởi phát ở trẻ 5–14 tuổi, đỉnh phát bệnh là 6–9 tuổi. Bệnh thường tái phát nhiều lần, sau giai đoạn cấp có thể để lại tổn thương thực thể ở van tim ở các mức độ khác nhau.
Phong thấp thường xảy ra ở vùng lạnh, ít gặp ở vùng nhiệt đới. Tại Trung Quốc, vùng Đông Bắc và Hoa Bắc là nơi có nhiều ca bệnh, đây được coi là một bệnh thường gặp.
I/ Nguyên nhân và cơ chế phát
Nguyên nhân và cơ chế phát sinh bệnh phong thấp vẫn chưa được hiểu hoàn toàn tường tận, nhưng nhìn chung có liên quan đến nhiễm liên cầu khuẩn tan máu nhóm A β. Bệnh thường xảy ra ở vùng khí hậu lạnh, cũng là nơi phổ biến nhiễm liên cầu. Mùa đông và mùa xuân lạnh, ẩm, dễ xuất hiện viêm amidan cấp, viêm họng, dẫn đến bệnh phong thấp. Việc ứng dụng rộng rãi kháng sinh có tác dụng phòng ngừa và điều trị viêm amidan, viêm họng, đồng thời giảm đáng kể nguy cơ phát bệnh và tái phát phong thấp.
Nghiên cứu gần đây cho thấy: thành phần vách tế bào của liên cầu nhóm A có protein M và C-polysaccharide mang tính kháng nguyên đặc hiệu. Ngoài ra, liên cầu nhóm A còn sinh ra một số enzym cũng có tính kháng nguyên và có khả năng phá hủy cơ chất tương ứng, ví dụ liên cầu khuẩn tan máu O (có thể phân giải hemoglobin), streptokinase (hoạt hóa plasminogen trong máu thành plasmin để phân giải fibrin), hyaluronidase của liên cầu (phân giải axit hyaluronic), streptodornase (phân giải DNA) và streptococcal NADase. Hơn nữa, chúng còn sản sinh liên cầu khuẩn tan máu S (SLS, là lipoprotein, tính kháng nguyên yếu). Khi bị nhiễm liên cầu, khoảng 7–10 ngày sau lần đầu tiên tiếp xúc kháng nguyên, cơ thể sẽ sản sinh kháng thể. Trong viêm khớp dạng thấp cấp tính (acute rheumatic arthritis), 10–15 ngày sau đợt viêm họng đầu tiên, hiệu giá kháng thể kháng liên cầu trong huyết thanh bệnh nhân tăng rõ rệt. Đến nay, xét nghiệm kháng liên cầu O (ASO) vẫn là chỉ dấu chẩn đoán quan trọng (hiệu giá ≥1:500 đơn vị được coi là dương tính).
Cơ chế sinh bệnh có các giả thuyết sau:①Giả thuyết nhiễm liên cầu khuẩn: Cho rằng bệnh là do nhiễm liên cầu khuẩn trực tiếp, nhưng chưa từng phát hiện hoặc phân lập được liên cầu khuẩn từ ổ bệnh.②Giả thuyết độc tố liên cầu khuẩn: Cho rằng tổn thương do độc tố của liên cầu khuẩn (như SLS, SLO, enzym proteinase của liên cầu khuẩn, C-polysaccharide…) gây ra.③Giả thuyết phản ứng quá mẫn: Cho rằng tổn thương là do cơ thể tạo phản ứng quá mẫn với kháng nguyên liên cầu (chủ yếu thuộc kiểu quá mẫn type III), thường kèm theo giảm bổ thể trong máu, nhưng cả hai điều này đều không gặp ở sốt thấp khớp. Hơn nữa, giả thuyết này hầu như không giải thích được cơ chế hình thành thể Aschoff.④Giả thuyết tự miễn: Hiện được nhiều người ủng hộ nhất. Đa số bệnh nhân sốt thấp khớp có bằng chứng tồn tại kháng thể tự miễn đáp ứng với nội tâm mạc tim (hoặc sợi cơ tim), cơ trơn (như thành mạch máu), nội tâm mạc… Ngoài ra, người ta đã chứng minh có phản ứng chéo giữa liên cầu khuẩn với thành phần mô cơ thể, chẳng hạn giữa protein M và kháng nguyên cơ tim (khi tiêm protein M vào động vật, kháng thể tạo ra có thể phản ứng với nội tâm mạc), giữa polysaccharide của liên cầu khuẩn với glycoprotein ở cơ tim, giữa acid hyaluronic của liên cầu khuẩn với phức hợp proteoglycan của sụn. Ở bệnh nhân viêm toàn bộ tim do phong thấp đang hoạt động, xét nghiệm miễn dịch huỳnh quang cho thấy trong cơ tim có sự lắng đọng lan tỏa các globulin miễn dịch; ở van tim (chủ yếu vùng bờ đóng van) cũng có lắng đọng IgG, nhưng có phải mang tính chất tự kháng thể hay không thì chưa thể kết luận. Tóm lại, các yếu tố thể dịch (quá mẫn type III, tự miễn), miễn dịch qua trung gian tế bào và tác dụng độc tố đều có thể tham gia vào cơ chế gây bệnh.
Trong sốt thấp khớp, tổn thương có thể xảy ra ở mọi mô liên kết toàn thân, đặc biệt cả ba lớp của tim đều có thể bị ảnh hưởng; các tiểu động mạch cũng hay bị tổn thương. Quá trình tiến triển của bệnh đại khái chia thành ba giai đoạn:
1/Giai đoạn thoái biến – xuất tiết Ban đầu, các sợi mô liên kết bị thoái hóa nhầy, quan sát thấy collagen sưng phồng (phù khoảng gian vi sợi – intermicrofibrillary edema), trong chất nền mô liên kết có sự tăng các proteoglycan (chủ yếu là glycosaminoglycan). Khi nhuộm HE, vùng này bắt màu ưa kiềm; nhuộm toluidine blue cho thấy hiện tượng dị nhiễm (metachromasia) màu đỏ. Tiếp theo, các sợi collagen sưng phồng bị đứt, vỡ thành các hạt vô định hình, trộn lẫn với glycosaminoglycan trong chất nền, cộng thêm sự lắng đọng của globulin miễn dịch, đôi khi cả fibrin, khiến ổ tổn thương có đặc điểm nhuộm màu giống fibrin, gọi là thoái hóa dạng tơ huyết (hoại tử dạng tơ huyết). Ngoài ra, trong ổ tổn thương còn có một ít dịch thanh và tế bào viêm (lympho bào, một vài bạch cầu đa nhân trung tính và đơn nhân). Giai đoạn này kéo dài khoảng 1 tháng.
2/ Giai đoạn tăng sinh (còn gọi là giai đoạn hình thành u hạt – granulomatous phase), đặc trưng bởi sự xuất hiện của u hạt phong thấp – Aschoff body, có ý nghĩa chẩn đoán cho bệnh này.
Aschoff body có kích thước khá nhỏ, thường chỉ thấy được dưới kính hiển vi, thường xuất hiện ở mô kẽ cơ tim, dưới nội tâm mạc và mô liên kết dưới da; ít gặp hơn ở ngoại tâm mạc, khớp và mạch máu… Trong mô kẽ cơ tim, chúng thường nằm cạnh các tiểu mạch, hơi tròn hoặc hình thoi, phần trung tâm là ổ hoại tử dạng tơ huyết, xung quanh có nhiều loại tế bào: ①Tế bào Anitschkow: Bào tương nhiều, ưa kiềm, nhân lớn, hình bầu dục, có khoảng sáng. Chất nhiễm sắc tập trung ở trung tâm nhân, trên thiết đồ cắt ngang trông như “mắt cú”, trên thiết đồ cắt dọc lại trông như “sâu bướm”.②Tế bào khổng lồ Aschoff (Aschoff giant cell): Chứa 1–4 nhân dạng bọng, tương tự nhân tế bào Anitschkow, bào tương ưa kiềm. Nguồn gốc của hai loại tế bào trên vẫn còn tranh cãi, nhưng bằng kỹ thuật đánh dấu hiện đại, người ta chứng minh chúng có nguồn gốc từ đại thực bào.③Bên trong u hạt còn một ít lympho bào (chủ yếu tế bào T) và một vài bạch cầu đa nhân trung tính. Giai đoạn này kéo dài khoảng 2–3 tháng.
2/ Giai đoạn hóa sẹo (giai đoạn hồi phục) Thành phần tế bào giảm, xuất hiện nguyên bào sợi, tạo sợi collagen và chuyển thành tế bào sợi, khiến toàn bộ u hạt trở thành một vết sẹo nhỏ hình thoi. Giai đoạn này kéo dài khoảng 2–3 tháng.
Quá trình bệnh lý tự nhiên của bệnh thường khoảng 4–6 tháng, nhưng hay tái phát, vì thế tổn thương cũ và mới thường cùng tồn tại.
Tổn thương do phong thấp ở thanh mạc chủ yếu là viêm tương dịch hoặc viêm thanh dịch – tơ huyết.
III. Tổn thương ở các cơ quan
(I) Bệnh tim do phong thấp
Khi mắc phong thấp, tổn thương thường bao gồm cả ba lớp của tim nên gọi là viêm toàn bộ tim phong thấp (rheumatic pancarditis).
1/Viêm nội tâm mạc phong thấp (rheumatic endocarditis)
Thường ảnh hưởng đến van tim, trong đó van hai lá bị tổn thương nhiều nhất, kế đến là tổn thương đồng thời van hai lá và van động mạch chủ. Van ba lá và van động mạch phổi nhìn chung ít bị. Thỉnh thoảng, dây chằng chéo (chorda tendinea) và nội tâm mạc nhĩ trái cũng bị tổn thương. Giai đoạn sớm biểu hiện viêm nội tâm mạc thanh dịch, van tim sưng, trong suốt; nhưng thay đổi sớm này thường không thấy rõ ở khám nghiệm tử thi. Trên vi thể, do thấm nhập chất xuất tiết thanh dịch, van tim trở nên xốp, kèm sự di chuyển vào của đại thực bào, sợi collagen bị hoại tử dạng tơ huyết. Tiếp đó, quanh ổ hoại tử xuất hiện tế bào Anitschkow, ở các ca nặng có thể hình thành thể Aschoff. Vài tuần sau, trên bờ đóng của van xuất hiện các sùi dạng mụn cóc (đường kính 1–2 mm) xếp thành hàng, gọi là sùi mụn cóc (verrucous vegetation), nên viêm nội tâm mạc này còn gọi là viêm nội tâm mạc sùi mụn cóc (verrucous endocarditis). Các sùi này màu xám trắng hơi trong, bám chặt, thường khó bong. Trên vi thể, sùi được cấu tạo bởi huyết khối trắng, gồm fibrin và tiểu cầu. Sùi mụn cóc thường xuất hiện ở mặt nhĩ của van hai lá và mặt thất của van động mạch chủ. Nguyên nhân do quá trình viêm làm nội mô van tổn thương, cộng với hoạt động đóng mở van liên tục, bờ van thường xuyên bị cọ xát, chịu lực dòng máu, khiến nội mô bong tróc, lộ collagen dưới nội mô, từ đó hình thành huyết khối. Đôi khi trên vách nhĩ trái cũng xuất hiện huyết khối. Ở giai đoạn muộn, tổn thương dưới lớp nội tâm mạc bị xơ hóa, các sùi mụn cóc cũng bị tổ chức hóa. Do bệnh phong thấp hay tái phát, mô sẹo ngày càng nhiều. Lớp nội tâm mạc thành tim có thể dày lên, thô ráp và co nhăn, đặc biệt ở thành sau nhĩ trái, gọi là mảng McCallum (McCallum’s patch). Van tim do tái phát và tổ chức hóa, mô liên kết tăng sinh nhiều, khiến van dày lên, quăn, ngắn lại và vôi hóa, lá van dính nhau và sẹo xơ, dây chằng chéo dày và ngắn, cuối cùng tạo bệnh van tim mạn tính.
2/ Viêm cơ tim phong thấp (rheumatic myocarditis)
Chủ yếu ảnh hưởng đến mô liên kết kẽ cơ tim. Khu vực mô liên kết cạnh tiểu động mạch ở cơ tim xảy ra hoại tử dạng tơ huyết, tiếp đó hình thành thể Aschoff. Các thể này có thể phân bố rải rác hay khu trú, kích thước không đồng đều, thường có dạng hình thoi, hay gặp ở thành sau thất trái, vách liên thất, nhĩ trái và tiểu nhĩ trái… Về sau, chúng xơ hóa, trở thành các sẹo nhỏ hình thoi. Đôi khi ở trẻ em, tổn thương xuất tiết rất rõ, mô kẽ cơ tim phù nề lan tỏa và thấm nhập nhiều tế bào viêm. Trường hợp nặng gây suy tim. Viêm cơ tim phong thấp thường làm giảm khả năng co bóp của cơ tim, lâm sàng thấy tim đập nhanh, tiếng tim thứ nhất mờ, bệnh nặng có thể dẫn đến suy tim. Trên điện tim đồ thường gặp kéo dài khoảng P–R, có thể do tổn thương lan đến nút nhĩ – thất hoặc tăng hoạt tính thần kinh phế vị.
3/ Viêm màng ngoài tim phong thấp (rheumatic pericarditis) Khi mắc phong thấp, hầu như màng ngoài tim luôn bị tổn thương, nhưng trên lâm sàng chỉ có khoảng 15% trường hợp được xác định. Tổn thương chủ yếu xảy ra ở lá tạng màng ngoài tim, biểu hiện viêm thanh dịch hoặc viêm thanh dịch – tơ huyết, mô liên kết ở ngoại tâm mạc có thể bị thoái hóa dạng tơ huyết. Trong khoang màng ngoài tim có thể có nhiều dịch thanh (tràn dịch màng tim). Khám gõ thấy diện đục của tim lan rộng sang hai bên, nghe tim xa xăm, X-quang thấy tim hình quả lê. Nếu có nhiều fibrin thấm xuất, trên bề mặt ngoại tâm mạc, sợi tơ huyết do tim đập liên tục tạo thành dạng “lông nhung”, gọi là tim lông nhung (cor villosum). Giai đoạn hồi phục, dịch thanh dần được hấp thu, phần lớn fibrin cũng được hòa tan và hấp thu, một ít hóa sợi, khiến lá tạng và lá thành màng ngoài tim dính từng phần. Rất ít ca dính hoàn toàn tạo viêm màng ngoài tim co thắt (constrictive pericarditis).
(II) Viêm khớp phong thấp
Khoảng 75% bệnh nhân sốt thấp khớp sớm sẽ xuất hiện viêm khớp phong thấp (rheumatic arthritis). Thường liên quan đến các khớp lớn, hay gặp nhất là khớp gối và khớp cổ chân, kế đến khớp vai, cổ tay, khuỷu… Các khớp thường bị tổn thương tuần tự, nhiều lần, biểu hiện tại chỗ sưng, nóng, đỏ, đau và rối loạn chức năng. Trên vi thể, tổn thương chính là viêm thanh dịch kèm ít lympho bào và fibrin, đôi khi quanh khớp trong mô liên kết cũng có một số thể Aschoff. Khi hồi phục, dịch thanh được hấp thu hoàn toàn, thường không để lại di chứng.
(III) Viêm động mạch phong thấp
Viêm động mạch phong thấp (rheumatic arteritis) có thể xảy ra ở động mạch vành, động mạch thận, động mạch mạc treo ruột, động mạch não, động mạch chủ và động mạch phổi… Ở giai đoạn cấp, thành mạch xảy ra thoái hóa nhầy và hoại tử dạng tơ huyết, kèm thấm nhập tế bào viêm, có thể hình thành thể Aschoff, gây huyết khối thứ phát. Giai đoạn sau, thành mạch xơ hóa, dày không đều, lòng mạch hẹp lại.
(IV) Tổn thương da
Tổn thương xuất tiết: Xuất hiện hồng ban vòng (erythema annulare) ở thân và tứ chi, dạng vòng hay bán vòng màu đỏ nhạt, có thể mất đi sau 1–2 ngày, thường thấy trong giai đoạn cấp của sốt thấp khớp, có ý nghĩa chẩn đoán. Vi thể cho thấy lớp nông của bì sung huyết, xung quanh mạch máu phù nề và thấm nhập tế bào viêm.
Tổn thương tăng sinh: Các nốt dưới da (subcutaneous nodules) thường thấy ở vùng mặt duỗi gần khớp khuỷu, cổ tay, gối, cổ chân…, đường kính 0,5–2 cm, cứng, di động, ấn không đau. Vi thể, trung tâm nốt là vùng hoại tử dạng tơ huyết, xung quanh là nguyên bào sợi tăng sinh và tế bào Anitschkow xếp thành hàng rào, kèm thấm nhập tế bào viêm (chủ yếu lympho bào). Sau vài tuần, nốt xơ hóa, trở thành mô sẹo. Ở bệnh nhân sốt thấp khớp, nốt dưới da không thường gặp nhưng có ý nghĩa chẩn đoán.
(V) Tổn thương hệ thần kinh trung ương
Thường thấy ở trẻ 5–12 tuổi, nữ nhiều hơn nam. Tổn thương chính là viêm động mạch phong thấp, kèm thoái hóa tế bào thần kinh, tăng sản tế bào thần kinh đệm và hình thành các nốt đệm (glial nodules). Vùng bị tổn thương thường là vỏ đại não, hạch nền, đồi thị, vỏ tiểu não… Khi hệ ngoại tháp bị ảnh hưởng nặng, trẻ xuất hiện vận động bất thường chi thể, gọi là múa giật nhẹ (chorea minor).
Lương y Nguyễn Nghị dịch