Co cứng cơ mặt, còn gọi là co giật cơ mặt hoặc co giật nửa mặt, là hiện tượng một bên mặt xuất hiện các cơn co giật cơ không tự chủ, không đều, từng đợt, mà không có các dấu hiệu dương tính khác của tổn thương hệ thần kinh trung ương. Nguyên nhân chưa rõ.
Bệnh thường gặp ở phụ nữ trung niên, khởi phát thường là co giật nhẹ từng đợt ở cơ vòng mi dưới, sau lan dần ra một bên mặt, co giật rõ nhất ở cơ quanh miệng. Mức độ co giật không giống nhau, tăng lên khi căng thẳng, xúc động, mệt mỏi, giảm hoặc biến mất khi nghỉ ngơi hoặc ngủ.
Trường hợp nặng có thể lan khắp một bên mặt. Co giật thường chỉ xảy ra một bên, hai bên rất hiếm gặp.
Bệnh có tính chất mãn tính và tiến triển, thường không tự lui bệnh. Giai đoạn muộn, một số người bệnh có thể liệt và teo cơ mặt bên bị ảnh hưởng, khi đó co giật sẽ dừng lại.
Ở giai đoạn đầu, co giật giới hạn ở cơ vòng mắt, cần phân biệt với co cứng mí mắt chức năng, thường không lan xuống mặt và hay gặp hai bên.
Nếu kèm theo tổn thương dây thần kinh sọ khác, rối loạn vận động chi, hoặc động tác không tự chủ, cần nghi ngờ tổn thương nội sọ và đến bệnh viện khám.
Điều trị:Chủ yếu là dùng thuốc, có thể chọn: Phenytoin, Luminal, Diazepam, Ruminin, kết hợp với vật lý trị liệu.
Bệnh nhẹ: điều trị có thể giảm nhẹ triệu chứng.
Bệnh nặng: nếu thuốc không hiệu quả, có thể thực hiện phẫu thuật phong bế dây thần kinh mặt.
Cơ chế phát sinh của bệnh co giật nửa mặt là gì?
Co giật nửa mặt (còn gọi là co giật cơ mặt từng cơn) là tình trạng co giật không tự chủ, theo nhịp, từng đợt ở một bên mặt, thường gặp ở phụ nữ trung niên trở lên.
Thường bắt đầu từ mắt hoặc miệng, lan ra toàn bộ một bên mặt (ít khi ảnh hưởng cơ trán). Mỗi cơn kéo dài vài giây đến vài phút, khoảng cách giữa các cơn không cố định. Các yếu tố như mệt mỏi, xúc động, nói cười, nháy mắt có thể gây khởi phát hoặc làm nặng thêm.Dù không gây đau, nhưng cơn tái phát nhiều lần sẽ ảnh hưởng đến thị giác, lời nói, nhai, gây khó chịu nghiêm trọng cho người bệnh.
Nguyên nhân chưa rõ, nhưng đa số cho rằng là do nhánh của động mạch tiểu não sau dưới chèn ép dây thần kinh mặt gần cửa tai trong. Khi mạch máu quá ngoằn ngoèo, dài, căng hoặc xơ cứng, sẽ gây triệu chứng.Có thể dây thần kinh bị chèn ép gây teo bao myelin, dẫn đến “ngắn mạch” giữa sợi cảm giác và vận động, kích hoạt sợi vận động gây co giật. Một giả thuyết khác là sợi ức chế vận động của dây thần kinh mặt bị mất tác dụng, khiến cơ mặt co giật.
Chẩn đoán: Dựa vào lâm sàng có thể chẩn đoán dễ dàng, nhưng cần kiểm tra tai – mũi – họng và thần kinh học, thực hiện X-quang lớp mỏng, CT để loại trừ khối u chèn ép dây VII, như:U cholesteatoma vùng xương đá, u bao dây thần kinh mặt, u dây thần kinh thính giác (ít gặp)
Chỉ khi loại trừ được các nguyên nhân thực thể, mới được chẩn đoán là co giật nửa mặt vô căn.
Điều trị co giật nửa mặt nên tiến hành như thế nào?
Điều trị nội khoa:
Thường dùng phối hợp thuốc an thần, thuốc ổn định thần kinh, thuốc chống động kinh, như:
Diazepam, Atropin, Phenytoin, Carbamazepine, Tongdingning, kết hợp châm cứu (huyệt: Địa thương, Giáp xa, Ế phong, Hợp cốc…), châm mạnh, lưu kim 20 phút, kết hợp hồng ngoại, tia cực tím, sóng ngắn… → giảm triệu chứng ở bệnh nhẹ
(2) Phong bế dây thần kinh mặt:
Tiêm 0,5ml cồn 80% quanh dây thần kinh mặt dưới lỗ chũm để chặn dẫn truyền, giải phóng co giật.
Hiệu quả có thể kéo dài 2–3 năm, tái phát nhẹ hơn, có thể tiêm lại.
Ưu điểm: ít tổn thương, đơn giản; nhược điểm: không ngăn được tái phát, không đoán trước được mức độ, thời gian co giật hoặc liệt mặt.
(3) Phẫu thuật có thể áp dụng: Đốt điện dây thần kinh mặt; Giải ép dây thần kinh trong xương thái dương, cắt dây thần kinh,
Kết hợp các phương pháp trên
(4) Điều trị theo Trung y:
Bệnh thuộc phạm trù phong đàm nhập lạc, khí huyết bế trở. Phép trị là trấn can tức phong, sơ phong thông lạc, hóa đàm an thần.
Phương dược:Trấn can tức phong thang hợp Đích đàm thang gia giảm gồm: Đại giả thạch 20g, Thục địa hoàng 20g, Đương quy 12g, Bạch thược 20g, Long cốt nung 15g, Mẫu lệ nung 15g, Đởm nam tinh 10g, Bán hạ 15g, Tang ký sinh 15g, Phục thần 15g, Toàn trùng 10g, Viễn chí 10g. Sau giai đoạn cấp, có thể dùng lâu dài các loại thuốc hoàn như Đại hoạt lạc đan
Co giật cơ mặt (Hemifacial Spasm, HFS) là tình trạng co giật từng cơn, không tự chủ, nửa mặt, thường chỉ một bên, hiếm khi hai bên. Bắt đầu từ cơ vòng mắt, lan ra má, nửa mặt, ngược chiều rất hiếm gặp. Tăng lên khi mệt mỏi, nói, cười, nặng có thể thành co cứng liên tục. Bắt đầu thường ở tuổi trung niên, trẻ nhất ghi nhận 2 tuổi.Trước kia cho là phụ nữ dễ mắc, nhưng thống kê gần đây cho thấy không liên quan giới tính. Một số trường hợp tiến triển thành liệt mặt nhẹ.
(1) Yếu tố mạch máu:
Năm 1875, Schulitze phát hiện một ca tử thiết có phình động mạch nền to bằng quả anh đào ở vùng dây VII
Hiện nay, khoảng 80–90% trường hợp HFS là do mạch máu chèn ép dây thần kinh mặt tại đoạn ra khỏi thân não
Mạch máu liên quan chính:Động mạch tiểu não trước dưới (AICA)
Động mạch tiểu não sau dưới (PICA)
Động mạch tiểu não trên (SCA)
SCA có đường đi ổn định, còn PICA và AICA dễ quanh co, chèn ép vào dây thần kinh mặt, đặc biệt tạo quai mạch hoặc biến dạng.
Ngoài ra, động mạch mê đạo, động mạch sống, động mạch nền cũng có thể chèn ép.
Gần đây còn cho thấy: tĩnh mạch đơn độc chèn ép cũng có thể gây HFS, hoặc nhiều mạch máu phối hợp chèn ép, điều này ảnh hưởng đến tiên lượng sau mổ.
⑵ Nguyên nhân không do mạch máu:
Các tổn thương choán chỗ không do mạch máu ở vùng góc cầu – tiểu não (CPA) như: u hạt, khối u, nang… cũng có thể gây ra HFS. Nguyên nhân có thể là do:
① Tổn thương choán chỗ khiến mạch máu bình thường bị lệch. Singh từng báo cáo một trường hợp nang biểu mô vùng CPA làm lệch AICA đè vào dây thần kinh mặt, dẫn đến HFS;
② Khối choán chỗ đè trực tiếp lên dây thần kinh mặt;
③ Bản thân tổn thương choán chỗ có bất thường về mạch máu, như dị dạng động – tĩnh mạch, u màng não, phình động mạch…
Ngoài ra, một số tổn thương choán chỗ ở hố sau cũng có thể gây HFS, chẳng hạn như trường hợp hiếm gặp u tế bào Schwann của dây thần kinh trung gian đè vào dây VII gây HFS. Hirano từng báo cáo một bệnh nhân xuất huyết tiểu não có triệu chứng đầu tiên là HFS.
Ở người bệnh trẻ tuổi, dày màng nhện khu trú có thể là nguyên nhân chính gây HFS, ngoài ra một số dị tật bẩm sinh như hội chứng Arnold–Chiari hoặc nang màng nhện bẩm sinh cũng đôi khi có thể gây HFS.
⑶ Các yếu tố khác:
Sự hiện diện của yếu tố chèn ép tại vùng dây VII ra khỏi thân não được cho là nguyên nhân chính gây HFS.
Nhiều nghiên cứu quan sát trong phẫu thuật vùng CPA cho thấy: khi mạch máu chèn ép dây VII ở ngoài đoạn ra khỏi thân não thì không gây HFS.
Tuy nhiên, Kuroki và cộng sự quan sát trên mô hình động vật cho thấy: thoái hóa myelin của dây VII ở vùng ngoài thân não cũng có thể biểu hiện điện cơ đồ giống HFS. Martinelli cũng báo cáo một trường hợp tổn thương nhánh ngoại vi quanh dây VII có thể gây HFS.
Vì vậy, việc liệu vùng dây VII ngoài thân não khi bị chèn ép có gây HFS hay không vẫn cần tiếp tục nghiên cứu.
Ngoài ra, HFS cũng có thể gặp trong một số bệnh toàn thân như xơ cứng rải rác (multiple sclerosis).
Trường hợp HFS mang tính gia đình hiện chỉ có vài trường hợp được báo cáo, cơ chế chưa rõ, nghi ngờ có liên quan đến di truyền.
Điều trị co giật cơ mặt (HFS) như thế nào?
(1) Điều trị bằng thuốc:
Các thuốc điều trị truyền thống chủ yếu là thuốc chống động kinh như phenytoin, carbamazepine, diazepam…
Ngoài ra, một số thuốc khác như cabaphedone (卡巴酚酊), phenserine (非氨酯) cũng được báo cáo là có hiệu quả với một số bệnh nhân HFS, nhưng chưa đủ cơ sở để áp dụng phổ biến.
(2) Phong bế:
Khi thuốc không hiệu quả, trước đây lâm sàng thường dùng phong bế cồn tại chỗ, nhưng dễ gây liệt mặt và tái phát.
Những năm gần đây, Botulinum toxin A (BTA) được áp dụng rộng rãi trong điều trị phong bế HFS.
So với phong bế cồn: Tỷ lệ liệt mặt hoàn toàn thấp hơn, tác dụng kéo dài.
Hơn 90% bệnh nhân có cải thiện ở các mức độ khác nhau, hiệu lực duy trì 3–4 tháng.
Tác dụng phụ: khô mắt, sụp mi, liệt mặt nhẹ, tác dụng độc tính phụ thuộc vào liều lượng (gây hiện tượng “điểm cháy” – tăng nhạy cảm thần kinh), ảnh hưởng đến hệ thần kinh thực vật: hồi hộp, đánh trống ngực, tăng huyết áp…
Khi kết hợp với thuốc gây tổn thương kết nối thần kinh – cơ, độc tính càng tăng.
→ Do đó, liều khuyến nghị: 12.5u/lần, 3–4 lần/năm, dùng gián đoạn, chia nhỏ liều.
(3) Phẫu thuật:
Từ năm 1944, Campbell và Kendy bắt đầu dùng phẫu thuật để điều trị HFS do phình động mạch nền.
Sau đó, Carden (1958) và Maroon (1960) tiếp tục hoàn thiện kỹ thuật.
Năm 1976, Jannetta chính thức đề xuất thuật ngữ vi giải ép mạch máu (microvascular decompression – MVD).
→ MVD hiện là phương pháp điều trị lựa chọn hàng đầu cho HFS.
Phẫu thuật MVD gồm:
Mở sọ dưới chẩm
Bộc lộ dây VII
Tìm mạch máu chèn ép tại đoạn dây VII ra khỏi thân não
Đặt miếng đệm (gelatin sponge, miếng cơ, miếng Teflon) vào giữa để giải ép
→ Phẫu thuật này từng được coi là phương pháp điều trị HFS duy nhất không để lại di chứng.
Tỷ lệ hiệu quả lâu dài: 60–70%, một số bệnh nhân cải thiện rõ hoặc khỏi hẳn trong thời gian theo dõi.
Triệu chứng có thể hết hoàn toàn sau 5 tháng hậu phẫu.
Barker và cộng sự phân tích cho thấy: tuổi, vị trí co giật, thời gian bệnh, có hay không liệt mặt trước mổ → không liên quan đến tiên lượng.
Giới tính và mức độ điển hình của bệnh là yếu tố tiên lượng chính.
Tái phát sau MVD: 4–12%, nguyên nhân có thể gồm:
(1) Vật liệu đặt: miếng gelatin hoặc cơ có thể bị hấp thu, gây tái phát; Teflon có thể gây u cholesteatoma → chèn ép lại
(2) Miếng đệm rơi: đặt không chính xác, thao tác không tỉ mỉ → đệm di lệch
(3) Dính màng nhện sau mổ, bao quanh dây VII → chèn ép
(4) Giải ép không triệt để: do kỹ thuật phẫu thuật, tình huống bất ngờ hoặc mạch máu ẩn sâu; một số trường hợp nhiều mạch chèn ép, nhưng chỉ giải ép một mạch duy nhất cũng dễ gây tái phát
→ Jannetta cho rằng hầu hết tái phát do giải ép không đầy đủ.
Một số chuyên gia cho rằng: mổ lại vẫn có hiệu quả nếu do thiếu giải ép, nhưng nếu do dính màng nhện thì mổ lại không có nhiều ý nghĩa.
Tái phát sau mổ thường xảy ra trong vòng 2 năm đầu (1 tháng – 5 năm); sau 2 năm, tỷ lệ tái phát dưới 1%.
Tỷ lệ tử vong sau mổ MVD rất thấp, nhưng nhiều bệnh nhân có thể gặp buồn nôn, nôn, giảm thính lực, rối loạn cảm giác mặt, chóng mặt sau mổ → thường hết trong 2 tuần.
Tỷ lệ để lại di chứng vĩnh viễn: giảm thính lực đến điếc (2.6%), liệt mặt (0.9%), rối loạn cảm giác mặt (0.4%), nhồi máu thân não (0.3%) – các di chứng này có xu hướng tăng nếu phải mổ lại.
Co giật cơ mặt nguyên phát có đặc điểm gì?
Co giật cơ mặt là các cơn co giật hoặc co cứng không tự chủ, không đều, xảy ra ở nửa mặt, hầu như chỉ một bên, rất hiếm gặp hai bên.
Thường gặp sau tuổi trung niên, nữ nhiều hơn nam, bắt đầu từ cơ vòng mắt, từng đợt, rồi lan sang các cơ mặt cùng bên, co giật rõ nhất ở cơ quanh miệng.
Tăng khi căng thẳng, mệt mỏi, dừng lại khi ngủ.
Khám thần kinh không thấy dấu hiệu dương tính khác.
Điện cơ (EMG) cho thấy rung sợi cơ, rung bó cơ.
Bệnh thường không tự khỏi, việc điều trị chủ yếu là điều trị triệu chứng, kết quả chưa lý tưởng.
Ly Trường Xuân dịch